边缘区B细胞淋巴瘤的治疗方案是什么？

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种罕见但侵袭性较强的B细胞非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin Lymphoma, NHL）亚型。它起源于淋巴组织中的边缘区B细胞，这类细胞是B细胞成熟过程中的一个阶段。MCL的发病率较低，但在B细胞淋巴瘤中占有一席之地，其预后通常较差，因此明确其治疗方案对患者的生存质量至关重要。

疾病原理

边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制尚未完全阐明，但研究表明其与染色体异常有关。特别是，t(11;14)(q13;q32)易位是MCL的标志性细胞遗传学异常，这种易位导致CCND1基因与免疫球蛋白重链基因（IgH）发生融合，致使CCND1过表达，促进细胞周期进程和肿瘤细胞增殖。

临床表现

MCL的临床表现多样，患者可能表现为无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等全身症状，部分患者还可能出现胃肠道症状，如腹痛、腹泻和便秘等。此外，MCL还可能侵犯骨髓和其他器官，导致相应器官功能障碍。

治疗方案

化疗

：化疗是MCL治疗的主要手段之一，常用的化疗方案包括R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）和R-DHAP（利妥昔单抗、地塞米松、顺铂和阿糖胞苷）。这些方案通过抑制肿瘤细胞的生长和繁殖，达到控制病情的目的。

靶向治疗

：针对B细胞表面分子的靶向治疗，如CD20单克隆抗体（利妥昔单抗）和CD52单克隆抗体（阿雷替珠单抗）等，能够特异性地杀伤B细胞淋巴瘤细胞，减少对正常细胞的损害。

免疫治疗

：免疫治疗通过激活或增强机体的免疫系统识别和攻击肿瘤细胞，如CAR-T细胞疗法和免疫检查点抑制剂等，为MCL患者提供了新的治疗选择。

造血干细胞移植

：对于年轻且符合条件患者，自体或异体造血干细胞移植可以作为一种强化治疗手段，通过清除体内残留的肿瘤细胞，提高长期生存率。

小分子抑制剂

：针对B细胞受体信号通路的小分子抑制剂，如依鲁替尼，能够抑制BTK的活性，阻断肿瘤细胞的信号传导，从而抑制肿瘤细胞的生长。

支持性治疗

：包括营养支持、心理支持和症状管理等，旨在提高患者的生活质量和治疗依从性。

治疗选择

MCL的治疗选择应根据患者的年龄、健康状况、疾病分期和分子遗传学特征进行个体化制定。对于早期患者，可能首选化疗联合靶向治疗；而对于晚期或复发患者，则可能需要考虑造血干细胞移植或新型靶向治疗。

结论

边缘区B细胞淋巴瘤的治疗是一个复杂的过程，需要多学科团队合作，综合考虑患者的具体情况，制定个性化的治疗方案。随着新药和新技术的不断涌现，MCL患者的治疗前景正在逐步改善。

章宇

龙岩第一医院