弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)作为非霍奇金淋巴瘤(NHL)中最常见的类型,其发病率约占NHL的三分之一。本文将详细介绍DLBCL的扩散与生长模式,帮助读者更好地理解这一疾病。
DLBCL的发病机制 DLBCL的发病机制尚未完全明确,目前认为与遗传、环境、免疫等多种因素有关。部分DLBCL患者存在染色体异常,如t(14;18)易位,导致Bcl-2基因异常表达,与肿瘤发生发展密切相关。此外,EB病毒等病毒感染、免疫功能低下等也可能增加DLBCL发病风险。
DLBCL的临床表现 DLBCL常表现为无痛性淋巴结肿大,可伴有发热、盗汗、体重减轻等全身症状。淋巴结外受累部位包括胃肠道、皮肤、骨髓等。部分患者可出现结外病变,如中枢神经系统受累等。DLBCL的临床表现多样,需结合临床表现、影像学检查及病理检查综合诊断。
DLBCL的生长模式 DLBCL的生长模式可分为三种类型:生发中心B细胞样(GCB)、活化B细胞样(ABC)和不能分型(NOS)。不同生长模式的DLBCL具有不同的生物学特性和临床表现。GCB型预后相对较好,ABC型预后较差,NOS型介于二者之间。生长模式的判定有助于指导个体化治疗方案的选择。
DLBCL的扩散途径 DLBCL主要通过淋巴道和血行途径扩散。早期常局限于淋巴结,随着病情进展可累及淋巴结外器官。血行播散是DLBCL常见的转移途径,可导致多器官受累。影像学检查如PET-CT有助于评估病变范围及疗效监测。
DLBCL的预后因素 DLBCL的预后受多种因素影响,包括年龄、分期、生长模式、IPI评分等。年轻患者、低分期、GCB型患者预后相对较好。IPI评分是评估DLBCL预后的重要工具,根据年龄、分期、结外受累等因素综合评分,可预测患者生存情况。
DLBCL的治疗进展 DLBCL的治疗以化疗为主,常用方案为R-CHOP(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)。针对不同生长模式的DLBCL,可尝试新药如来普唑、伊布替尼等,以提高疗效。对于复发难治患者,可考虑造血干细胞移植、CAR-T细胞治疗等新疗法。
总之,DLBCL是一种异质性较强的疾病,其扩散与生长模式涉及多个方面。深入理解DLBCL的特点,有助于早期诊断、个体化治疗及预后评估。随着新药和新疗法的不断涌现,DLBCL患者的长期生存率有望进一步提高。
程志祥
复旦大学附属中山医院