弥漫大B细胞淋巴瘤的诊断与治疗进展综述

弥漫大B细胞淋巴瘤（Diffuse Large B-Cell Lymphoma，简称DLBCL）是一类发生在B淋巴细胞的恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤（NHL）中最常见的亚型。DLBCL在血液系统肿瘤中占据重要地位，对患者的生命健康构成严重威胁。本文将综合介绍弥漫大B细胞淋巴瘤的疾病原理知识，以期为患者、家属及医疗工作者提供有价值的参考。

一、疾病概述

DLBCL的发病率在全球范围内较高，约占所有非霍奇金淋巴瘤的30%至40%，其发病机制复杂，涉及多种遗传和分子层面的变化。该病可发生在任何年龄段，但以中老年患者较为常见，且男性发病率高于女性。

二、病因与发病机制

DLBCL的确切病因尚未完全明确，但普遍认为其发病与遗传易感性、病毒感染、免疫缺陷等因素有关。在分子层面，DLBCL的肿瘤细胞常表现出B淋巴细胞的增殖失控和分化异常，这些变化可能与B细胞受体信号通路的异常激活、凋亡抑制基因的高表达以及细胞周期调控基因的异常有关。

三、病理特征

DLBCL的病理特征主要表现为淋巴结或结外组织的弥散性大细胞浸润。这些肿瘤细胞体积大，核仁明显，核分裂象多见。根据细胞形态学、免疫表型和分子遗传学特征，DLBCL可进一步分为多种亚型，如活化B细胞样（ABC）和生发中心B细胞样（GCB）等，这些亚型在临床表现、治疗反应和预后方面存在差异。

四、临床表现

DLBCL的临床表现多样，常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重下降等。部分患者可能出现局部压迫症状，如呼吸困难、吞咽困难等。结外受累部位包括胃肠道、皮肤、中枢神经系统等，这些部位的受累可能导致相应的症状和体征。

五、诊断方法

DLBCL的诊断依赖于组织病理学检查，包括淋巴结或其他受累组织的活检。免疫组化检测可帮助确定肿瘤细胞的免疫表型，分子遗传学检测有助于识别特定的分子亚型。此外，影像学检查如CT、MRI、PET-CT等对于评估病变范围、监测疗效和指导治疗具有重要价值。

六、治疗进展

DLBCL的治疗以化疗为主，常用的化疗方案包括R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）等。对于部分高风险患者，可能需要接受造血干细胞移植。近年来，靶向治疗和免疫治疗在DLBCL的治疗中取得了显著进展，如CD20单克隆抗体、BTK抑制剂、PD-1/PD-L1抑制剂等，为患者提供了更多的治疗选择。

七、预后因素

DLBCL的预后受多种因素影响，包括患者的年龄、一般健康状况、病理亚型、分子遗传学特征、治疗反应等。国际预后指数（IPI）和分子预后指标（m7-PI）等评分系统可用于评估患者的预后。

综上所述，弥漫大B细胞淋巴瘤是一种高度异质性的恶性肿瘤，其诊断和治疗需要综合运用多种方法。随着对DLBCL分子机制的深入认识和新型治疗手段的开发，患者的预后有望得到进一步改善。

詹堂

上海共清护理院