边缘区淋巴瘤患者的诊疗规范

边缘区B细胞淋巴瘤（Marginal Zone Lymphoma，简称MZL）是一组发生在淋巴结边缘区的B细胞淋巴瘤，包括脾边缘区淋巴瘤、淋巴结边缘区淋巴瘤和粘膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤三个亚型。近年来，随着对边缘区淋巴瘤认识的深入，诊疗方法也在不断更新。本文将详细介绍边缘区淋巴瘤的诊疗规范，为患者提供科学的治疗指导。

一、边缘区淋巴瘤的诊断 1.临床表现：边缘区淋巴瘤的临床表现多样，常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重下降等。部分患者可出现贫血、血小板减少等血液系统症状。粘膜相关淋巴组织淋巴瘤患者可有相应部位的溃疡、出血等表现。

2.影像学检查：B超、CT、MRI等影像学检查有助于发现受累淋巴结和器官，评估病变范围。

3.病理学检查：边缘区淋巴瘤的确诊需要依靠病理学检查，包括淋巴结活检、骨髓活检等。免疫组化检测CD5、CD10、Bcl-6、Cyclin D1等指标有助于鉴别边缘区淋巴瘤与其他类型的B细胞淋巴瘤。

4.分子遗传学检查：染色体核型分析、FISH检测等分子遗传学检查有助于发现边缘区淋巴瘤的特异性遗传学改变，指导个体化治疗。

二、边缘区淋巴瘤的分期 边缘区淋巴瘤的分期采用Ann Arbor分期系统，分为Ⅰ-Ⅳ期。Ⅰ-Ⅱ期为局限性病变，Ⅲ-Ⅳ期为广泛性病变。分期有助于判断预后，指导治疗方案的选择。

三、边缘区淋巴瘤的治疗 1.局限性病变（Ⅰ-Ⅱ期）的治疗： （1）手术切除：对于局限性粘膜相关淋巴组织淋巴瘤，手术切除是首选治疗手段，术后可辅以放疗。 （2）放疗：对于不能手术切除或术后残留的局限性病变，可采用放疗，总剂量30-36Gy。 （3）化疗：对于化疗敏感的Ⅱ期病变，可采用化疗，常用方案包括CHOP方案、CVP方案等。

2.广泛性病变（Ⅲ-Ⅳ期）的治疗： （1）化疗：广泛性边缘区淋巴瘤的首选治疗手段是化疗，常用方案包括CHOP方案、CVP方案、FND方案等。化疗一般需要6-8个周期。 （2）生物治疗：利妥昔单抗是一种靶向CD20的单克隆抗体，可与化疗联合应用，提高疗效。 （3）靶向治疗：对于伴有MYD88、CD79B突变的边缘区淋巴瘤，可采用BTK抑制剂等靶向治疗药物。

3.复发难治性病变的治疗： 对于复发难治性边缘区淋巴瘤，可采用挽救化疗、造血干细胞移植、CAR-T细胞治疗等手段。

四、边缘区淋巴瘤的预后 边缘区淋巴瘤的预后因素包括年龄、分期、IPI评分、分子遗传学改变等。Ⅰ-Ⅱ期患者5年生存率可达80%以上，Ⅲ-Ⅳ期患者5年生存率约为40%-60%。个体化治疗有助于改善患者预后。

综上所述，边缘区淋巴瘤的诊疗需要综合运用多种手段，包括手术、放疗、化疗、生物治疗、靶向治疗等。个体化治疗是提高疗效、改善预后的关键。希望本文能为边缘区淋巴瘤患者的诊疗提供参考。

叶宏晖

中山大学附属第五医院