慢性髓性白血病（CML）

慢性髓性白血病（Chronic Myeloid Leukemia, CML）是一种起源于骨髓造血干细胞克隆性增殖的恶性肿瘤性疾病。其特征是白细胞的过度生成，特别是未成熟的髓细胞。在介绍CML的手术治疗之前，我们首先需要了解CML的病理机制和临床表现。

CML的病理机制

CML的发病机制与费城染色体（Ph chromosome）密切相关，这是一种染色体异常，导致BCR和ABL基因的融合，形成BCR-ABL融合基因。这种融合基因编码的蛋白具有增强的酪氨酸激酶活性，进而导致细胞过度增殖和凋亡受阻。CML的细胞遗传学特征是其诊断的重要依据，通过荧光原位杂交（FISH）技术或染色体分析可以检测到费城染色体的存在。

CML的临床表现

CML的临床表现多样，早期可能无症状或仅有轻度疲劳感。随着病情进展，患者可能出现贫血、出血倾向、感染以及脾脏肿大等症状。贫血是由于骨髓中白血病细胞的积累导致正常红细胞生成受阻。出血倾向和感染则是由于血小板减少和白细胞功能异常所致。脾脏肿大是CML的典型体征，可能与白血病细胞的浸润有关。诊断通常依赖于血常规、骨髓检查和分子生物学检测，如BCR-ABL融合基因的检测。

CML的手术治疗

尽管CML是一种血液系统的恶性肿瘤，但其手术治疗并非常规治疗方法。传统的CML治疗包括化疗、靶向治疗（如伊马替尼）和造血干细胞移植。手术治疗在CML中的运用较为有限，但在某些特定情况下，手术可能发挥重要作用。

脾切除术

：在CML患者中，脾肿大是常见的表现，可能导致疼痛、早饱感或功能障碍。对于药物无法控制的脾肿大，脾切除术（Splenectomy）可能是必要的。手术可以减轻症状，改善生活质量，但并不能治愈CML。脾切除术的适应症包括：脾肿大引起的严重疼痛或早饱感、脾肿大导致的脾功能亢进、脾肿大引起的严重并发症（如脾破裂）等。手术风险包括出血、感染和血栓形成等，术后需要密切监测患者的血常规和脾脏状况。

造血干细胞移植

：对于高危或治疗无效的患者，造血干细胞移植是一种潜在的治愈性治疗方法。通过移植健康的造血干细胞，可以替换患者异常的造血系统。手术风险较高，适用于年轻、身体状况良好的患者。造血干细胞移植分为自体移植和异体移植，前者使用患者自身的造血干细胞，后者使用供者的造血干细胞。移植前的预处理包括化疗和/或放疗，以清除患者体内的白血病细胞。移植后需要密切监测患者的造血恢复情况和可能出现的并发症，如移植物抗宿主病（GVHD）和感染等。

并发症的处理

：CML患者可能因为白血病细胞浸润或凝血功能障碍而出现各种并发症，如出血、感染等。在这些情况下，可能需要进行手术干预，如止血手术、脓肿引流等。手术的目的是控制局部症状，减轻患者的不适。手术风险包括出血、感染和麻醉相关风险等，需要根据患者的具体情况权衡手术的必要性和风险。

CML的药物治疗

除了手术治疗外，CML的药物治疗也取得了显著进展。靶向治疗药物如伊马替尼、达沙替尼和尼洛替尼等，通过抑制BCR-ABL融合蛋白的酪氨酸激酶活性，可以有效控制CML的进展。这些药物的副作用相对较小，可以长期维持治疗。对于耐药或不耐受的患者，可以考虑更换其他靶向药物或联合化疗。近年来，免疫治疗如CAR-T细胞疗法也在CML的治疗中展现出一定的疗效，为患者提供了新的治疗选择。

结论

手术治疗在CML的治疗中并非主流，但在特定情况下可以提供重要的治疗选择。随着医学的进步，CML的治疗策略不断更新，包括新的靶向药物和免疫治疗等。患者应在专业医生的指导下，根据自身情况选择合适的治疗方案。手术治疗的决策需要综合考虑患者的年龄、健康状况、疾病阶段和治疗反应，以实现最佳的治疗效果和生活质量。同时，患者还需要定期进行随访，监测病情的变化，及时调整治疗方案。通过多学科的综合治疗，CML患者的生存期和生活质量得到了显著改善。

周达

广西医科大学附属肿瘤医院