边缘淋巴瘤疾病原理

边缘区B细胞淋巴瘤（Marginal Zone B-cell Lymphoma，简称MZL）是一种缓慢增长的淋巴瘤，属于非霍奇金淋巴瘤的一种类型。这种淋巴瘤起源于淋巴结边缘区的B细胞，可以进一步分为脾边缘区B细胞淋巴瘤（SMZL）、淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤（NMZL）和粘膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤。MZL约占所有非霍奇金淋巴瘤的10%左右，是最常见的低级别B细胞淋巴瘤。

淋巴瘤的疾病原理

淋巴瘤是淋巴细胞的恶性肿瘤，淋巴细胞是免疫系统的重要组成部分，主要负责识别和清除体内的病原体和异常细胞。B细胞淋巴瘤主要起源于B细胞，这些B细胞在未完全成熟或功能异常时，可能会不受控制地增殖，形成肿瘤。

边缘区B细胞淋巴瘤的特点

缓慢增长：MZL是一种缓慢增长的肿瘤，病程较长，患者的生存期相对较长。

局部病变：MZL病变多局限于淋巴结或粘膜相关淋巴组织，较少侵犯骨髓或中枢神经系统。

淋巴结肿大：MZL患者常表现为局部淋巴结肿大，可伴有局部压迫症状。

化疗敏感性：MZL对化疗相对敏感，部分患者可实现完全缓解。

边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制

遗传因素：部分MZL患者存在染色体易位，导致原癌基因的异常表达，促进B细胞的增殖。

慢性抗原刺激：长期的慢性抗原刺激，如慢性感染、自身免疫性疾病等，可导致B细胞的持续激活，增加MZL的风险。

免疫监视功能缺陷：免疫功能异常的患者，如HIV感染者、器官移植患者等，免疫监视功能下降，无法有效清除异常B细胞，增加MZL的发生风险。

环境因素：部分研究发现，环境污染、辐射等因素可能与MZL的发生有关。

边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现

淋巴结肿大：MZL患者常表现为局部淋巴结肿大，可伴有局部压迫症状，如吞咽困难、咳嗽等。

消化系统症状：MALT淋巴瘤常侵犯胃肠道，可出现腹痛、腹泻、消化不良等症状。

皮肤病变：部分MZL患者可出现皮肤浸润，表现为皮肤结节、斑块等。

其他症状：部分患者可出现全身症状，如发热、盗汗、体重减轻等。

边缘区B细胞淋巴瘤的诊断

影像学检查：超声、CT、MRI等影像学检查可发现淋巴结肿大或受侵。

淋巴结活检：淋巴结活检是MZL诊断的金标准，可明确病理类型和分期。

骨髓活检：部分患者需行骨髓活检，排除骨髓侵犯。

免疫组化：免疫组化检测可鉴别MZL与其他类型的B细胞淋巴瘤。

边缘区B细胞淋巴瘤的治疗

观察等待：对于无症状、病灶局限的MZL患者，可选择观察等待，定期随访。

局部放疗：对于局部病变的MZL患者，可选择局部放疗，缓解症状。

化疗：对于有症状、多灶性病变的MZL患者，可选择含利妥昔单抗的化疗方案。

免疫治疗：利妥昔单抗等免疫治疗药物对MZL有一定疗效。

造血干细胞移植：对于复发难治的MZL患者，可选择造血干细胞移植。

边缘区B细胞淋巴瘤虽然是一种恶性肿瘤，但总体预后相对较好，特别是对于早期病变的患者。早期诊断和治疗，有助于提高患者的生活质量和生存期。同时，加强免疫监测，改善生活习惯，可降低MZL的发生风险。

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福建省立医院