套细胞淋巴瘤的诊断与治疗

套细胞淋巴瘤（MCL）是一种起源于B淋巴细胞的非霍奇金淋巴瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤的6%左右。由于其独特的生物学特征和临床表现，对MCL的早期诊断和规范化治疗至关重要。本文将详细介绍MCL的诊断流程和治疗方法。

一、MCL的临床表现 MCL多见于中老年男性，中位发病年龄60岁左右。最常见的临床表现为无痛性淋巴结肿大，以颈部和腋窝淋巴结受累多见。部分患者可伴有发热、盗汗、体重下降等全身症状。部分MCL患者可表现为惰性病程，淋巴结肿大进展缓慢，全身症状不明显。

二、MCL的诊断 1. 实验室检查 血常规可见白细胞、血小板减少，部分患者可伴有贫血。血生化检查可有乳酸脱氢酶、β2微球蛋白升高。免疫球蛋白水平多正常或轻度降低。

影像学检查 全身CT或PET-CT有助于评估淋巴结和结外受累情况。部分患者可有肝脾受累，甚至累及骨髓。

病理检查 淋巴结活检是确诊MCL的关键。病理特点包括小淋巴细胞样的肿瘤细胞，核仁不明显，胞浆稀少。免疫组化可见CD5阳性、Cyclin D1阳性，而CD10、Bcl-6多阴性。分子遗传学检测可发现t(11;14)(q13;q32)易位，导致CCND1基因过表达。

三、MCL的分期 采用Ann Arbor分期系统，根据有无结外受累、骨髓受累分为Ⅰ-Ⅳ期。分期越高，预后越差。

四、MCL的治疗 1. 初治患者 (1) 年轻、体能好的患者，可采用R-CHOP方案(利妥昔单抗+CHOP方案)诱导化疗，获得缓解后行自体造血干细胞移植，以提高长期生存率。 (2) 老年、体能差的患者，可采用BR方案(苯达莫司汀+利妥昔单抗)或VR-CAP方案(硼替佐米+利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+泼尼松)，以提高耐受性和缓解率。

复发难治患者 (1) 可采用BTK抑制剂(如伊布替尼)单药或联合化疗，有效率可达50-70%，中位无进展生存8-12个月。 (2) 部分患者可行异基因造血干细胞移植，但需严格筛选适应证。

支持治疗 对症支持治疗也是MCL治疗的重要组成部分。包括感染的防治、出血的防治、营养支持等。部分患者可使用糖皮质激素改善症状。

总之，MCL的治疗需综合考虑患者的年龄、体能、分期、分子遗传学特征等因素，制定个体化治疗方案。近年来新药的不断涌现为MCL患者带来了新的治疗选择，但仍需进一步探索最佳治疗模式，以提高MCL患者的生存质量和生存期。

李赞

成都市中西医结合医院南区