什么叫做弥漫大B淋巴瘤

弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是一类起源于B淋巴细胞的恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤（NHL）的最常见的亚型之一。本文将从病理生理、临床表现、诊断与治疗等方面，对弥漫大B细胞淋巴瘤的疾病原理进行详细解析。

病理生理

淋巴细胞的异常增殖

淋巴细胞是免疫系统的重要组成部分，负责识别和清除外来病原体。在弥漫大B细胞淋巴瘤中，B淋巴细胞发生基因突变，导致其异常增殖失控，形成肿瘤。

肿瘤微环境的影响

肿瘤微环境包括肿瘤细胞、免疫细胞、血管和细胞外基质等成分。在DLBCL中，肿瘤微环境对肿瘤细胞的增殖、侵袭和耐药性具有重要影响。

基因异常与信号通路失调

DLBCL的发生与多种基因异常有关，如p53、MYC等抑癌基因的突变和/或过度表达，导致细胞周期失控、凋亡抑制和DNA损伤修复功能障碍。此外，信号通路如NF-κB、JAK-STAT等在DLBCL中也常发生异常激活，促进肿瘤细胞的增殖和存活。

临床表现

淋巴结肿大

DLBCL常表现为无痛性、进行性淋巴结肿大，好发于颈部、腋窝和腹股沟等部位。

全身症状

部分患者可出现发热、盗汗、体重减轻等全身症状，称为“B症状”。

结外侵犯

DLBCL可侵犯结外器官，如胃肠道、皮肤、中枢神经系统等，导致相应的症状和体征。

诊断

影像学检查

CT、MRI和PET-CT等影像学检查有助于评估肿瘤的范围和分期。

病理学检查

淋巴结或受累组织的活检是确诊DLBCL的关键。病理学检查包括HE染色、免疫组化和分子检测等。

实验室检查

血常规、乳酸脱氢酶（LDH）、β2-微球蛋白等实验室检查有助于评估病情和预后。

治疗

化疗

R-CHOP方案（利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）是DLBCL的标准一线治疗方案。

靶向治疗

针对特定分子靶点（如CD20、CD79b）的单克隆抗体，如利妥昔单抗，可提高治疗效果。

造血干细胞移植

对于部分高危或复发难治患者，可考虑自体或异基因造血干细胞移植。

放疗

对于部分早期或局限期DLBCL患者，放疗可作为局部控制手段。

预后

DLBCL的预后受多种因素影响，如年龄、分期、IPI评分等。总体而言，DLBCL的5年生存率约为60%，但仍有部分患者面临复发和耐药问题。

综上所述，弥漫大B细胞淋巴瘤是一种复杂的B细胞恶性肿瘤，其发病机制涉及多方面的病理生理过程。通过综合应用化疗、靶向治疗、放疗和造血干细胞移植等治疗手段，可显著改善患者的预后和生活质量。未来，针对DLBCL的分子分型和个体化治疗策略有望进一步提高疗效和降低毒副反应。

戴强生

中山大学附属第一医院