套细胞淋巴瘤的诊断与治疗

套细胞淋巴瘤（MCL）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤（NHL），占所有非霍奇金淋巴瘤的5-10%。它是一种侵袭性B细胞淋巴瘤，以淋巴结、脾脏和骨髓受累为特点。本文将探讨MCL的病因、临床表现、诊断、治疗及预后。

一、病因 MCL的确切病因尚未完全明确。研究表明，MCL可能与遗传、病毒感染、免疫功能异常等因素有关。此外，MCL患者中存在特定的染色体易位，如t(11;14)(q13;q32)，导致CCND1基因与免疫球蛋白基因重排，从而促进肿瘤细胞增殖。

二、临床表现 MCL多见于中老年男性，中位发病年龄为60-70岁。常见的临床表现包括： 1. 无痛性淋巴结肿大，以颈部、腋窝和腹股沟淋巴结受累为主。 2. 脾肿大，可伴有肝肿大。 3. 骨髓受累，可出现贫血、血小板减少等血液系统症状。 4. 部分患者可出现全身症状，如发热、盗汗、体重减轻等。

三、诊断 MCL的诊断需要综合临床表现、影像学检查、实验室检查和病理学检查。 1. 影像学检查：CT、MRI、PET-CT等可发现淋巴结肿大、脾肿大等征象。 2. 实验室检查：血常规、生化、免疫球蛋白、LDH等可评估病情及预后。 3. 病理学检查：淋巴结活检或骨髓活检是确诊MCL的关键。病理学特点包括： - 肿瘤细胞呈套区分布，边缘清晰。 - 细胞形态多样，以中心母细胞样细胞为主。 - 免疫组化：CD5阳性，Cyclin D1阳性，CD10、Bcl-6阴性。 - 染色体检测：t(11;14)(q13;q32)阳性。

四、治疗 MCL的治疗需要综合考虑患者的年龄、健康状况、病理分型等因素。目前主要的治疗手段包括： 1. 化疗：常用的化疗方案有R-CHOP、R-BAC、R-DHAP等。利妥昔单抗（R）联合化疗可提高疗效。 2. 靶向治疗：伊布替尼、泽布替尼等BTK抑制剂可抑制B细胞受体信号通路，延缓疾病进展。 3. 造血干细胞移植：对于年轻、高危的患者，可考虑自体或异基因造血干细胞移植。 4. 支持治疗：包括抗感染、输血、营养支持等，改善患者生活质量。

五、预后 MCL是一种侵袭性淋巴瘤，预后相对较差。中位生存时间为3-5年。影响预后的因素包括： 1. 年龄：年龄越大，预后越差。 2. 病理分型：经典型MCL预后相对较好，而白血病型MCL预后较差。 3. 染色体异常：t(11;14)阳性者预后较差。 4. 国际预后指数（IPI）评分：评分越高，预后越差。

总之，套细胞淋巴瘤是一种罕见的侵袭性B细胞淋巴瘤，临床表现多样，诊断依赖病理学检查。综合化疗、靶向治疗等手段可改善患者预后，但仍需不断探索新的治疗方法。

范晓强

上海市长征医院