慢性粒细胞白血病(Chronic Myeloid Leukemia, CML)是一种发生在骨髓造血干细胞中的恶性肿瘤,以粒系细胞的持续性增生为特征。虽然CML在临床治疗中已经取得了显著进展,但手术治疗在其中仍扮演着重要角色。本文将从专业角度深入解析CML的手术治疗。
CML的病理机制
CML的主要特征是骨髓中粒系细胞的过度增殖,这种增殖是由于BCR-ABL1基因融合导致的。正常情况下,BCR和ABL1基因分别编码不同的蛋白质,但在CML患者中,这两个基因发生融合,形成了一个新的基因产物,即BCR-ABL1融合蛋白。这个融合蛋白具有持续激活酪氨酸激酶的能力,从而促进了粒系细胞的增殖和存活。
CML的临床表现
CML的症状包括疲劳、体重减轻、发热、出汗和脾脏肿大等。这些症状主要是由于白细胞的异常增加和脾脏肿大导致的。在诊断时,医生会通过血液检查、骨髓活检和分子生物学检测等方法来确诊CML。
CML的手术治疗:异基因造血干细胞移植
对于CML患者来说,异基因造血干细胞移植(Allogeneic Hematopoietic Stem Cell Transplantation, allo-HSCT)是唯一能够根治CML的方法。allo-HSCT通过将健康的造血干细胞移植到患者体内,以替换患者异常的造血系统,从而实现对CML的根治。
适应症:allo-HSCT主要适用于那些对酪氨酸激酶抑制剂(Tyrosine Kinase Inhibitors, TKIs)治疗无效或不耐受的患者,或者在慢性期进展为加速期或急变期的患者。
移植类型:allo-HSCT可以分为骨髓移植、外周血干细胞移植和脐带血移植等几种类型,具体选择哪种类型需要根据患者的病情和供者情况综合考虑。
预处理:在移植前,患者需要接受预处理,包括化疗和/或放疗,以清除体内的异常细胞和抑制免疫系统,为移植创造条件。
移植过程:将供者的造血干细胞通过静脉输注到患者体内,干细胞会在患者体内增殖并重建正常的造血系统。
移植后管理:移植后,患者需要密切监测和预防感染、移植物抗宿主病(Graft-Versus-Host Disease, GVHD)等并发症,并根据需要调整免疫抑制剂的使用。
allo-HSCT的优势与挑战
allo-HSCT的主要优势在于能够根治CML,为患者提供长期生存的可能。然而,allo-HSCT也面临着一些挑战,包括移植相关死亡率、GVHD和感染等并发症,以及供者的选择和配型问题。因此,医生需要根据患者的具体情况,权衡利弊,决定是否进行allo-HSCT。
结语
CML的手术治疗,特别是allo-HSCT,在CML的综合治疗中占有重要地位。随着医学技术的不断进步,相信未来CML的手术治疗将会更加安全、有效,为CML患者带来更多的希望。
刘琦
东莞市人民医院红楼院区