霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's Lymphoma, HL)是一种起源于淋巴系统的恶性肿瘤,其特征性组织学表现为淋巴细胞和组织细胞的增生,以及具有诊断意义的Reed-Sternberg细胞(RS细胞)。本文旨在对霍奇金淋巴瘤的规范诊疗进行详细阐述,以提高公众对这一疾病的认识和理解。
疾病概述
霍奇金淋巴瘤占所有淋巴瘤的10%左右,常见于青年人群,发病高峰年龄在15-35岁之间。该疾病可分为经典型霍奇金淋巴瘤(cHL)和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL),其中cHL更为常见,约占95%。
临床表现
霍奇金淋巴瘤的症状多样,常见的首发症状包括无痛性淋巴结肿大,尤其是颈部、锁骨上和腋窝。此外,患者可能出现发热、盗汗、体重减轻等全身症状,这些被称为“B症状”。部分患者还可能出现局部压迫症状,如咳嗽、呼吸困难或胸痛。
诊断方法
影像学检查
:CT扫描或PET-CT是评估肿瘤范围和分期的重要手段。
病理学检查
:通过淋巴结活检或手术切除获取组织样本,进行病理学检查和免疫组化分析,以确诊霍奇金淋巴瘤。
实验室检查
:血常规、血生化、免疫学检查等,有助于评估患者的全身状况和免疫状态。
分期
霍奇金淋巴瘤的分期主要依据Ann Arbor分期系统,结合临床、影像学和病理学结果,将疾病分为Ⅰ至Ⅳ期。
规范治疗
化疗
:化疗是霍奇金淋巴瘤的主要治疗手段,尤其是对早期患者。常用的化疗方案包括ABVD(阿霉素、博来霉素、长春新碱、达卡巴嗪)和BEACOPP(卡铂、依托泊苷、多柔比星、环磷酰胺、长春瑞滨、丙卡巴嗪、泼尼松)。
放疗
:对于早期患者,放疗可以作为化疗的补充或替代手段,尤其在化疗不敏感的情况下。
靶向治疗和免疫治疗
:对于复发或难治性霍奇金淋巴瘤,靶向治疗和免疫治疗如PD-1/PD-L1抑制剂提供了新的治疗选择。
造血干细胞移植
:在某些高危或复发难治患者中,造血干细胞移植可以作为一种挽救性治疗手段。
预后及随访
霍奇金淋巴瘤的预后相对较好,尤其是早期患者。长期生存率可达80%以上。治疗后需要定期随访,监测病情变化,及时发现和处理可能的复发或并发症。
结论
霍奇金淋巴瘤作为一种相对罕见的淋巴系统恶性肿瘤,其规范诊疗涉及多学科合作,包括病理学、影像学、肿瘤学等。通过规范的诊断、分期和治疗,大多数患者可以获得较好的预后。公众应提高对霍奇金淋巴瘤的认识,对于出现疑似症状的患者应及时就医,以便早期诊断和治疗。
叶絮
广州医科大学附属第二医院