淋巴瘤是一种起源于淋巴系统的恶性肿瘤,涉及淋巴细胞的异常增殖。滤泡性淋巴瘤(FL)是其中一种较为常见的非霍奇金淋巴瘤(NHL)类型,约占所有NHL的20%至30%。本文旨在从病理学、流行病学、临床表现和治疗原则等方面,对滤泡性淋巴瘤进行基础理论解析。
病理学特点
滤泡性淋巴瘤起源于成熟的B淋巴细胞,其肿瘤细胞主要表现为滤泡中心细胞的异常增殖。显微镜下,这些肿瘤细胞形成具有特征性的滤泡结构,其中生发中心样细胞(centrocytes)和中心母细胞(centroblasts)是主要的细胞类型。FL的分级主要依据中心母细胞与生发中心样细胞的比例,分为1级至3级,其中3级滤泡性淋巴瘤进展速度较快,预后相对较差。
流行病学
滤泡性淋巴瘤的发病率在不同地区和人群中存在差异。西方国家的发病率较高,亚洲和非洲的发病率相对较低。年龄分布上,FL多见于中老年群体,中位发病年龄在60岁左右,且发病率随年龄增长而增加。性别方面,FL的发病率在男性和女性之间无明显差异。
临床表现
滤泡性淋巴瘤的临床表现多样,常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、全身症状如发热、盗汗和体重减轻(B症状)。淋巴结肿大通常首先出现在颈部,也可能出现在腋窝或腹股沟。部分患者可能出现肝脏和脾脏肿大。随着病情进展,FL可侵犯骨髓,导致贫血、血小板减少和白细胞异常。
诊断与分期
诊断滤泡性淋巴瘤通常需要结合临床表现、影像学检查、实验室检查和病理学检查。影像学检查如CT、PET-CT和MRI有助于评估病变范围和淋巴结肿大情况。实验室检查包括血常规、生化、免疫球蛋白定量和骨髓穿刺。病理学检查是确诊的关键,需要对淋巴结或肿大组织进行活检,通过HE染色、免疫组化和分子生物学检测等方法,确定肿瘤细胞的类型和特性。
分期是评估滤泡性淋巴瘤病情严重程度的重要手段,常用的分期系统为Ann Arbor分期系统。该系统根据病变范围将FL分为I至IV期,其中I-II期为局限性病变,III-IV期为广泛性病变。
治疗原则
滤泡性淋巴瘤的治疗需要综合考虑患者的年龄、健康状况、病变范围和病理分级。对于局限性病变(I-II期),常用的治疗方案包括放疗和化疗。放疗可以直接作用于受累淋巴结,缓解症状并降低复发风险。化疗则通过全身作用,控制肿瘤细胞的增殖。
对于广泛性病变(III-IV期),治疗通常以化疗为主,常用的化疗方案包括CHOP(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松)和R-CHOP(CHOP方案加上利妥昔单抗)。利妥昔单抗是一种靶向CD20阳性B细胞的单克隆抗体,能够提高化疗的疗效。对于部分高危患者,还可以考虑造血干细胞移植。
预后与随访
滤泡性淋巴瘤的预后与多种因素相关,包括病理分级、病变范围、患者年龄和治疗反应等。总体而言,FL属于低度恶性淋巴瘤,五年生存率相对较高。然而,由于FL具有复发倾向,患者需要定期进行随访,监测病情变化。
综上所述,滤泡性淋巴瘤作为一种常见的非霍奇金淋巴瘤,其病理学、流行病学、临床表现和治疗原则等方面均有其独特之处。随着医学技术的不断进步,对FL的诊断和治疗也在不断优化,为患者带来更好的生活质量和生存预期。
唐友红
中南大学湘雅医院