慢性粒细胞白血病在急变期的急救措施

慢性粒细胞白血病（Chronic Myeloid Leukemia, CML）是一种起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病，其特征为白细胞的异常增多和功能障碍。在某些情况下，CML可能经历一个急性转变，即所谓的急变期（Blastic Phase, BP）。当CML转变为毛细胞白血病-变异型（HCL-v）时，意味着病情急剧恶化，治疗难度增加。本文将探讨在急变期HCL-v的急救措施和合理用药策略。

一、急变期HCL-v的诊断与识别

急变期HCL-v的诊断依据临床表现和实验室检查结果。患者可能出现高热、出血倾向、贫血等症状，实验室检查中可发现白细胞计数急剧升高，外周血或骨髓中原始细胞比例超过20%。此外，细胞遗传学和分子生物学检查也是诊断的重要依据，如费城染色体阳性和BCR-ABL融合基因的检测。

二、急变期HCL-v的急救措施

控制感染：

急变期HCL-v患者由于白细胞功能异常，易发生感染。应积极预防感染，并在发生感染时及时使用抗生素治疗。

止血治疗：

对于出血倾向明显的患者，应给予止血药物和输血治疗，必要时进行血小板输注。

支持治疗：

包括输血、营养支持、改善贫血等，以维持患者的基本生命体征。

三、合理用药策略

酪氨酸激酶抑制剂（TKI）：

TKI是CML患者治疗的基石，对于急变期HCL-v患者，TKI的使用需要根据患者的基因突变情况调整剂量和种类。

化疗：

急变期HCL-v患者可能需要接受化疗，以快速减少白血病细胞负荷。常用的化疗方案包括伊马替尼联合化疗药物。

造血干细胞移植（HSCT）：

对于年轻且适合的患者，HSCT是一种潜在的治愈手段。在急变期，HSCT可以作为挽救性治疗手段。

免疫治疗：

针对某些特定患者群体，免疫治疗如CAR-T细胞疗法可能提供新的治疗选择。

四、治疗监测与调整

治疗过程中应密切监测患者的血液学反应和分子学反应，根据反应情况及时调整治疗方案。此外，应评估患者的耐受性和副作用，必要时调整药物剂量或更换治疗方案。

五、总结

急变期HCL-v的治疗需要综合考虑患者的具体情况，采取个体化的急救措施和合理用药策略。及时有效的治疗对于改善患者预后至关重要。医生应根据患者的具体情况，选择合适的治疗方案，并在治疗过程中不断调整优化，以达到最佳的治疗效果。

通过上述内容的详细介绍，我们对急变期毛细胞白血病-变异型(HCL-v)的急救措施和合理用药策略有了更深入的了解。在实际临床工作中，应根据患者的具体情况，制定最合适的治疗计划，并密切监测患者的反应，以期达到最佳的治疗效果。

袁杨

四川大学华西第四医院