揭秘甲状腺髓样癌：病因与病理解析

甲状腺癌，一种发生在甲状腺组织中的恶性肿瘤，其病理类型多样，其中甲状腺髓样癌（Medullary Thyroid Carcinoma，MTC）作为一种较为罕见的类型，却因其潜在的侵袭性和较高的死亡率而备受关注。本文将深入探讨甲状腺髓样癌的病因、病理特征及诊疗要点，以提高公众对这一疾病的认知，促进早期发现与科学治疗。

甲状腺髓样癌的定义与分类

甲状腺髓样癌是一种起源于甲状腺C细胞的恶性肿瘤，占所有甲状腺癌的5-10%。C细胞主要负责分泌降钙素，参与调节体内的钙代谢。MTC根据其发生机制可分为散发性和遗传性两种类型。散发性MTC约占80%，而遗传性MTC则与某些遗传综合征相关，如多发性内分泌腺瘤综合征2A型（MEN2A）和2B型（MEN2B）。

甲状腺髓样癌的病因

遗传因素

：遗传性MTC与RET基因突变密切相关。RET基因编码一种受体酪氨酸激酶，其功能异常可导致C细胞的过度增殖和癌变。

环境因素

：尽管遗传因素在MTC的发病中起主导作用，但环境因素如辐射暴露、碘摄入不足等也可能增加MTC的发病风险。

其他因素

：包括性别和年龄，MTC在中年人群中较为常见，且女性发病率略高于男性。

甲状腺髓样癌的病理特征

MTC的病理学特征包括： 1.

组织学类型

：MTC的细胞形态多样，可表现为梭形、小圆形或多角形，核呈圆形或椭圆形，染色质粗糙。 2.

免疫组化特点

：MTC细胞表达降钙素、CEA等标记物，有助于与其他类型的甲状腺癌进行鉴别。 3.

侵袭性

：MTC具有较高的侵袭性，易侵犯周围组织和血管，导致远处转移。

甲状腺髓样癌的临床表现

MTC的症状与肿瘤的大小、位置及转移情况有关，常见症状包括： 1.

颈部肿块

：随着肿瘤的增长，患者可能在颈部触及到肿块。 2.

压迫症状

：肿瘤压迫气管或食管可引起咳嗽、呼吸困难或吞咽困难。 3.

远处转移症状

：晚期MTC可转移到肺、骨等部位，引起相应症状。

甲状腺髓样癌的诊断

影像学检查

：超声、CT、MRI等影像学检查有助于发现甲状腺结节及评估肿瘤的侵袭性。

实验室检查

：血清降钙素水平升高是MTC的重要标志，有助于诊断和预后评估。

细胞学检查

：通过细针穿刺活检获取组织样本，进行病理学和分子生物学检查，以明确诊断。

甲状腺髓样癌的治疗

手术治疗

：手术是MTC的主要治疗方法，包括甲状腺全切除和淋巴结清扫。

分子靶向治疗

：针对RET基因突变的MTC患者，可采用分子靶向药物治疗，如凡德他尼和卡博替尼。

放射性碘治疗

：由于MTC细胞通常不吸收碘，放射性碘治疗在MTC中不常用。

结语

甲状腺髓样癌作为一种罕见但潜在致命的甲状腺癌类型，其病因复杂，病理特征独特。通过提高公众对MTC的认识，加强早期筛查和诊断，可以显著提高患者的生存率和生活质量。对于确诊的MTC患者，综合运用手术、分子靶向治疗等手段，可以实现有效的疾病控制。

胡仲辉

河北省人民医院