淋巴瘤分类与治疗

淋巴瘤是起源于淋巴细胞的一组异质性恶性肿瘤，其发病机制复杂且多样。本文将从淋巴瘤的分类入手，重点介绍伯基特(Burkitt)淋巴瘤的疾病原理及治疗策略。

一、淋巴瘤的分类 淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。其中，NHL约占90%。NHL又可细分为B细胞、T细胞和自然杀伤(NK)细胞淋巴瘤。伯基特淋巴瘤作为一种侵袭性B细胞淋巴瘤，起源于非洲、新几内亚和南美洲等地区，具有高度侵袭性和快速生长的特点。

二、伯基特淋巴瘤的发病机制 1. 病毒感染：伯基特淋巴瘤与EB病毒感染密切相关，约90%的伯基特淋巴瘤细胞内可检测到EB病毒。EB病毒通过编码的潜伏膜蛋白1(LMP1)促进淋巴细胞的增殖和抗凋亡，从而诱发肿瘤发生。 2. 基因突变：伯基特淋巴瘤细胞内可检测到c-MYC基因的易位，导致c-MYC蛋白过表达，激活下游信号通路，促进肿瘤细胞的增殖和存活。 3. 免疫逃逸：伯基特淋巴瘤细胞可高表达PD-L1分子，与T细胞表面的PD-1结合，抑制T细胞的免疫监视功能，促进肿瘤细胞的免疫逃逸。

三、伯基特淋巴瘤的临床表现 伯基特淋巴瘤多见于儿童和青少年，好发于颌骨、腹部和中枢神经系统。常见临床表现包括： 1. 颌骨肿块：颌骨肿块是伯基特淋巴瘤最常见的临床表现，表现为进行性增大的无痛肿块。 2. 腹部肿块：伯基特淋巴瘤可侵犯腹腔淋巴结、脾脏、胃肠道等器官，表现为腹部肿块、腹痛、肠梗阻等症状。 3. 中枢神经系统受累：伯基特淋巴瘤可侵犯脑实质、脑膜等部位，表现为头痛、恶心、呕吐、癫痫发作等神经系统症状。

四、伯基特淋巴瘤的诊断 1. 影像学检查：CT、MRI等影像学检查有助于评估肿瘤的部位、大小和侵犯范围。 2. 组织病理学检查：淋巴结活检或肿块穿刺活检是确诊伯基特淋巴瘤的金标准。病理学特点包括小圆细胞、"星空"现象和生发中心样结构等。 3. 免疫组化检查：CD10、Bcl-6、MUM1等免疫组化指标有助于鉴别伯基特淋巴瘤与其他B细胞淋巴瘤。 4. 基因检测：c-MYC基因易位和EB病毒编码的EBER阳性有助于伯基特淋巴瘤的诊断。

五、伯基特淋巴瘤的治疗 1. 化疗：化疗是伯基特淋巴瘤的首选治疗手段。常用的化疗方案包括CODOX-M、CODOX-M/IVAC等。化疗可有效缓解病情，提高生存率。 2. 靶向治疗：针对c-MYC基因易位和EB病毒感染的靶向治疗正在探索中，有望提高伯基特淋巴瘤的治疗效果。 3. 免疫治疗：PD-1/PD-L1抑制剂可恢复T细胞的免疫监视功能，抑制肿瘤生长。免疫治疗已成为伯基特淋巴瘤治疗的新选择。 4. 造血干细胞移植：对于高危或复发难治的伯基特淋巴瘤患者，造血干细胞移植可提高长期生存率。

总之，伯基特淋巴瘤是一种高度侵袭性B细胞淋巴瘤。深入理解其发病机制有助于早期诊断和个体化治疗。化疗、靶向治疗、免疫治疗和造血干细胞移植等综合治疗手段有望提高伯基特淋巴瘤患者的预后。随着对淋巴瘤发病机制的进一步认识，未来有望开发出更多新型治疗手段，为伯基特淋巴瘤患者带来福音。

陈况

杭州市第一人民医院