原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤的诊治经验

原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤（Primary Cutaneous Diffuse Large B-Cell Lymphoma, leg type，PCDLBCL-LT）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，主要发生在皮肤，且不起源于其他淋巴组织。该病发病率较低，约占所有非霍奇金淋巴瘤的2%-3%，但因其临床表现多样、诊断困难、治疗及预后复杂，引起了医学界的广泛关注。

病因及病理机制

原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤的确切病因尚不完全清楚，但研究表明其可能与多种因素有关，包括遗传、免疫状态、病毒感染等。病理学上，PCDLBCL-LT主要表现为皮肤真皮层及皮下组织中大量弥漫性、单克隆B细胞浸润，这些细胞具有高度异质性，形态多样，且常伴有明显的核分裂象。

临床表现

PCDLBCL-LT的临床表现多样，常见表现为皮肤肿块或结节，可为单个或多个，大小不一，通常直径在1-10cm之间。病变好发于躯干和四肢，尤其是下肢。部分患者伴有皮肤瘙痒、疼痛或触痛。病程进展可导致皮肤溃疡、坏死，甚至影响淋巴结和内脏。

诊断

PCDLBCL-LT的诊断主要依赖于临床表现、皮肤活检和免疫组化。皮肤活检是确诊的关键，需取得足够的组织样本。免疫组化检测可显示肿瘤细胞表达B细胞相关抗原，如CD20、CD79a等。此外，流式细胞术、分子遗传学检测等方法也有助于诊断和分型。

治疗

PCDLBCL-LT的治疗主要包括化疗、放疗和生物治疗。化疗是主要治疗手段，常用的化疗方案包括CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）等。部分患者可联合使用利妥昔单抗（Rituximab）等靶向药物，以提高疗效。对于局限性病变或化疗不敏感的患者，可考虑局部放疗。生物治疗如干扰素、白介素等在部分患者中也显示出一定的疗效。

预后

PCDLBCL-LT的预后因个体差异而异，总体预后相对较好。影响预后的因素包括年龄、病变范围、治疗反应等。早期诊断和积极治疗是改善预后的关键。对于部分难治性或复发的患者，造血干细胞移植等新型治疗方法可作为选择。

总之，原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤作为一种罕见的皮肤恶性肿瘤，其诊治具有一定挑战性。提高对该病的认识，及时进行综合治疗，有助于改善患者的预后。未来，随着分子生物学技术的发展，对PCDLBCL-LT的病因、发病机制、个体化治疗等方面的研究将进一步深化，为患者带来更好的治疗选择。

曾辉

梅州市人民医院