成人费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病基础知识

随着医学的不断进步，成人费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病（Ph+ ALL）的治疗取得了显著进展。Ph+ ALL是一种特殊的急性淋巴细胞白血病，患者骨髓中的白血病细胞含有费城染色体，这是一种染色体异常，与白血病细胞的增殖和存活密切相关。合理用药是治疗Ph+ ALL的关键，本文将对Ph+ ALL的合理用药策略进行详细阐述。

Ph+ ALL的病理机制 Ph+ ALL的病理机制主要与费城染色体阳性的白血病细胞有关。这些细胞含有BCR-ABL1融合基因，导致酪氨酸激酶持续激活，促进白血病细胞的增殖和存活。因此，抑制BCR-ABL1融合基因及其下游信号通路是Ph+ ALL治疗的关键。

合理用药的原则 Ph+ ALL的合理用药应遵循以下原则： （1）个体化治疗：根据患者的年龄、基础疾病、病情严重程度等因素，制定个体化的治疗方案。 （2）联合治疗：联合应用多种药物，包括靶向药物、化疗药物等，以提高疗效，减少耐药。 （3）分层治疗：根据患者的风险分层，选择不同的治疗方案，以提高疗效，降低毒副作用。 （4）长期治疗：Ph+ ALL是一种慢性疾病，需要长期治疗和随访，以控制病情，延长生存。

合理用药的策略 Ph+ ALL的合理用药策略主要包括以下几方面： （1）靶向治疗：针对BCR-ABL1融合基因及其下游信号通路，应用酪氨酸激酶抑制剂（TKI），如伊马替尼、达沙替尼等，抑制白血病细胞的增殖和存活。 （2）化疗：联合应用多种化疗药物，如长春新碱、柔红霉素、环磷酰胺等，以提高疗效，减少耐药。 （3）免疫治疗：应用单克隆抗体、免疫检查点抑制剂等，增强机体的免疫功能，抑制白血病细胞的生长。 （4）造血干细胞移植：对于高危患者，可考虑进行异基因造血干细胞移植，以提高疗效，延长生存。

用药注意事项 Ph+ ALL患者用药时应注意以下事项： （1）严格掌握用药剂量和疗程，避免过量用药或疗程不足。 （2）密切监测患者的病情变化和药物不良反应，及时调整治疗方案。 （3）加强支持治疗，改善患者的营养状况和免疫功能，提高耐受性。 （4）加强患者教育，提高患者的依从性，确保治疗的连续性和有效性。

总之，Ph+ ALL的治疗需要综合考虑多种因素，制定个体化的治疗方案。合理用药是提高疗效、延长生存的关键。医生和患者应充分沟通，密切合作，以实现最佳的治疗效果。

曲文涛

赤峰市医院