边缘区淋巴瘤

侵袭性外周T细胞淋巴瘤（Peripheral T-cell lymphoma, PTCL）是一组异质性较高的非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin lymphoma, NHL），其中边缘区淋巴瘤（Mantle cell lymphoma, MCL）是较为常见的一种。本文将探讨边缘区淋巴瘤的药物治疗策略，旨在为患者提供科学、合理的治疗选择。

1. 边缘区淋巴瘤概述

边缘区淋巴瘤是一种起源于边缘区B细胞的恶性肿瘤，多发于中老年男性，临床表现多样，包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等。病理上，边缘区淋巴瘤具有独特的细胞形态学特征，如小至中等大小的淋巴样细胞，核膜不规则等。此外，该病的分子遗传学特征也较为复杂，常见的分子标志有CCND1基因重排、SOX11表达等。

2. 药物治疗原则

边缘区淋巴瘤的治疗需遵循个体化、分层治疗的原则。根据患者年龄、一般状况、分期及分子遗传学特征，选择合适的治疗方案。目前，边缘区淋巴瘤的药物治疗主要包括化疗、靶向治疗和免疫治疗三大类。

3. 化疗

化疗是边缘区淋巴瘤治疗的基石。常用的化疗方案有R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）等。对于年轻、一般状况良好的患者，可以采用剂量密集的化疗方案，以期获得更高的缓解率。对于老年或一般状况较差的患者，可考虑减量或改良的化疗方案，以降低治疗相关毒性。

4. 靶向治疗

近年来，靶向治疗在边缘区淋巴瘤的治疗中取得了重要进展。常用的靶向药物包括BTK抑制剂（如伊布替尼）、PI3K抑制剂（如伊德拉卡尼）等。这些药物通过抑制肿瘤细胞的关键信号通路，发挥抗肿瘤作用。多项临床研究表明，BTK抑制剂联合化疗可显著提高边缘区淋巴瘤的疗效，已成为一线治疗的新选择。

5. 免疫治疗

免疫治疗是边缘区淋巴瘤治疗的新热点。常用的免疫治疗药物包括利妥昔单抗、PD-1/PD-L1单抗等。利妥昔单抗是一种靶向CD20阳性B细胞的单克隆抗体，可诱导肿瘤细胞凋亡，增强机体免疫功能。PD-1/PD-L1单抗则通过解除肿瘤免疫逃逸，恢复机体抗肿瘤免疫应答。已有研究证实，PD-1/PD-L1单抗联合化疗或靶向治疗，可进一步提高边缘区淋巴瘤的疗效。

6. 个体化治疗策略

对于复发/难治性边缘区淋巴瘤患者，个体化治疗尤为重要。可根据患者的分子遗传学特征、PD-L1表达水平等因素，选择相应的靶向药物或免疫治疗药物。此外，对于部分年轻、高风险的患者，可考虑造血干细胞移植，以期获得长期生存。

7. 总结

边缘区淋巴瘤的治疗已进入个体化、精准治疗时代。通过综合运用化疗、靶向治疗和免疫治疗等手段，可显著提高患者的生存质量和预后。未来，随着新药的不断涌现和研究的深入，边缘区淋巴瘤的药物治疗将更加精准、高效。患者应与医生充分沟通，选择最适合自己的治疗方案，以获得最佳疗效。

周丽

宁波市医疗中心李惠利医院东部院区