滤泡性淋巴瘤(Follicular Lymphoma, FL)是B细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL)中最常见的一种类型,占所有NHL的20%至30%。它以淋巴结内滤泡结构的异常增生为特征,其病理学特性和临床表现具有多样性。本文旨在详细解析滤泡性淋巴瘤的分类和病理机制。
滤泡性淋巴瘤的类型
滤泡性淋巴瘤的分级
滤泡性淋巴瘤根据肿瘤细胞核的形态学特征被分为三个等级:
1级
:滤泡中心细胞样,核小、圆、染色质集中。
2级
:滤泡中心细胞和中心母细胞混合,中心母细胞核较大、不规则,核仁不明显。
3级
:滤泡中心母细胞样,核大、不规则,核仁明显,类似于弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)。3级又进一步分为3A和3B,3A包含中心母细胞和免疫母细胞,而3B则以中心母细胞为主。
滤泡性淋巴瘤的分子分型
分子分型主要基于肿瘤细胞的基因表达模式(GEP)和细胞起源,分为以下两种:
GCB样(生发中心B细胞样)
:表达与生发中心B细胞相关的基因,预后相对较好。
ABC样(活化B细胞样)
:表达与活化B细胞相关的基因,预后相对较差。
病理机制
B细胞受体信号异常
滤泡性淋巴瘤中B细胞受体(BCR)信号通路的异常活化是其发病机制的关键。这种异常可以由多种因素引起,包括BCR自身突变、配体结合或与其他受体(如CD40、TNF家族受体)的相互作用。
肿瘤微环境
滤泡性淋巴瘤的肿瘤微环境在疾病进展中扮演着重要角色。肿瘤细胞与微环境中的T细胞、巨噬细胞和成纤维细胞相互作用,形成特殊的肿瘤-宿主相互作用网络,影响肿瘤的生长和侵袭。
染色体异常
滤泡性淋巴瘤患者中常见的染色体异常包括t(14;18)(q32;q21),导致BCL2基因与IgH增强子的融合,引起BCL2蛋白的过表达,从而抑制细胞凋亡。
免疫逃逸机制
滤泡性淋巴瘤细胞能够通过多种机制逃避宿主的免疫监视,包括下调主要组织相容性复合体(MHC)分子的表达、分泌免疫抑制因子等。
结语
滤泡性淋巴瘤作为一种复杂的B细胞淋巴瘤,其分类和病理机制的深入理解对于疾病的诊断、治疗和预后评估至关重要。随着分子生物学技术的发展,我们对滤泡性淋巴瘤的认识越来越深入,为患者提供了更为精准的治疗方案。未来,针对滤泡性淋巴瘤的新型靶向治疗和免疫治疗有望进一步提高治疗效果,改善患者的生存质量。
马洪波
淄博市中心医院