非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin's Lymphoma,简称NHL)是一种起源于淋巴系统的恶性肿瘤,与霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's Lymphoma,简称HL)一起,统称为淋巴瘤。NHL在所有淋巴瘤类型的发病率中占据较大比例,其病因、病理类型、临床表现和治疗方式都有所不同。本文旨在从疾病原理的角度,为患者提供非霍奇金淋巴瘤的科学治疗指导。
一、NHL的发病机制 非霍奇金淋巴瘤的发生与淋巴细胞的异常增殖密切相关。正常情况下,淋巴细胞在体内发挥着重要的免疫监视作用,保护机体免受外界病原体的侵害。然而,在某些情况下,如病毒感染、遗传突变、免疫功能异常等,淋巴细胞可能出现异常增殖,进而形成肿瘤细胞。NHL的发病机制主要包括以下几个方面:
遗传因素:部分NHL患者存在家族遗传倾向,如某些遗传性免疫缺陷病、染色体异常等,可能增加NHL的发病风险。
环境因素:长期接触某些化学物质、辐射等环境因素,可能诱发淋巴细胞的基因突变,从而增加NHL的发病风险。
病毒感染:某些病毒感染,如EB病毒、人乳头状瘤病毒等,可能通过诱导淋巴细胞的持续激活和增殖,增加NHL的发病风险。
免疫功能异常:如HIV感染、器官移植后长期使用免疫抑制剂等,可能导致免疫功能异常,从而增加NHL的发病风险。
二、NHL的病理类型 非霍奇金淋巴瘤的病理类型繁多,根据世界卫生组织(WHO)的分类,主要包括以下几种:
前体B细胞淋巴瘤:如急性B细胞性白血病/淋巴瘤(B-ALL/LBL)等。
外周T细胞淋巴瘤:如外周T细胞性白血病(PTCL)等。
粘膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤:如胃MALT淋巴瘤等。
套细胞淋巴瘤(MCL):如套细胞淋巴瘤等。
弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL):如弥漫大B细胞淋巴瘤等。
滤泡性淋巴瘤(FL):如滤泡性淋巴瘤等。
不同病理类型的NHL在临床表现、预后和治疗方式上存在一定差异,因此在确诊后,应根据病理类型制定个体化的治疗方案。
三、NHL的临床表现 非霍奇金淋巴瘤的临床表现多样,常见的症状包括:
无痛性淋巴结肿大:常为首发症状,可累及颈部、腋窝、腹股沟等部位。
全身症状:如发热、盗汗、体重减轻等。
局部压迫症状:如纵隔淋巴结肿大引起的咳嗽、胸痛、呼吸困难等。
肝脾肿大:部分患者在体检时可触及肿大的肝脾。
骨髓受累:部分患者可出现贫血、血小板减少等骨髓受累的表现。
四、NHL的诊断和治疗 非霍奇金淋巴瘤的诊断主要依赖于淋巴结活检、骨髓穿刺、影像学检查等手段。确诊后,应根据病理类型、临床分期、患者一般情况等因素,制定个体化的治疗方案。
化疗:化疗是NHL治疗的主要手段,常用的化疗方案包括CHOP方案、R-CHOP方案等。部分患者还可联合应用靶向治疗药物,如利妥昔单抗等,以提高疗效。
放疗:对于部分早期、局限性的NHL,可采用放疗作为主要治疗手段。对于部分化疗后仍有残留病灶的患者,也可考虑局部放疗。
造血干细胞移植:对于部分高危、复发或难治性NHL患者,可考虑进行造血干细胞移植,以提高长期生存率。
免疫治疗:近年来,免疫治疗在NHL的治疗中取得了显著进展,如PD-1/PD-L1抑制剂、CAR-T细胞治疗等,为部分难治性NHL患者提供了新的治疗选择。
总之,非霍奇金淋巴瘤是一种异质性较大的疾病,患者应在专业医生的指导下,根据病理类型、临床分期等因素,制定个体化的治疗方案。随着医学技术的不断发展,相信未来NHL的治疗将更加精准、有效,为患者带来更好的生存质量和预后。
李红芬
天津医科大学总医院