边缘区淋巴瘤的原理知识

边缘区B细胞淋巴瘤(MZL)是一种起源于成熟B细胞的非霍奇金淋巴瘤(NHL)，属于较为常见的低度恶性肿瘤，占所有NHL的8%至12%。本文将深入探讨边缘区B细胞淋巴瘤的病因、发病机制、临床表现及治疗方法。

病因及发病机制 边缘区B细胞淋巴瘤的确切病因尚不完全清楚，可能与遗传、环境和免疫因素等多种因素相关。研究发现，MZL患者中存在B细胞受体信号转导途径的异常激活，导致B细胞的过度增殖和转化。此外，部分患者伴有慢性抗原刺激，如幽门螺杆菌感染或自身免疫性疾病，可能与MZL的发病有关。

临床表现 边缘区B细胞淋巴瘤好发于中老年人，中位发病年龄为60-65岁，男女发病率无明显差异。MZL主要包括3种亚型：结外MZL、脾MZL和淋巴结MZL。不同亚型的临床表现有所差异：

结外MZL：最常见，约占MZL的70%，常累及胃肠道、唾液腺、肺等结外器官。起病隐匿，表现为肿块、腹痛、消化不良等症状。

脾MZL：约占MZL的20%，主要累及脾脏，表现为脾大、腹胀等症状。部分患者伴有自身免疫性疾病，如溶血性贫血、冷球蛋白血症等。

淋巴结MZL：约占MZL的10%，主要累及淋巴结，表现为无痛性淋巴结肿大。部分患者伴有皮肤病变，如红皮病、多形性红斑等。

诊断与鉴别诊断 边缘区B细胞淋巴瘤的诊断主要依靠病理检查，包括组织活检、流式细胞学和分子遗传学等。免疫组化检测可发现MZL细胞表达CD20、CD79a、Bcl-2等B细胞标志物，同时表达CD10、Bcl-6等生发中心相关标志物。鉴别诊断需排除其他类型的B细胞淋巴瘤，如滤泡性淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤等。

治疗方案 边缘区B细胞淋巴瘤的治疗需综合考虑患者的年龄、基础疾病、肿瘤分期等因素。治疗方法包括：

局部治疗：对于早期、局限的MZL，可采用手术切除、放疗等局部治疗手段。

系统治疗：对于进展期、广泛播散的MZL，可采用化疗、靶向治疗、免疫治疗等系统治疗手段。常用的化疗方案包括CHOP方案、R-CHOP方案等。部分患者可从BTK抑制剂、CD20单抗等靶向治疗中获益。

支持治疗：对于伴有自身免疫性疾病的MZL患者，可予激素、免疫抑制剂等支持治疗，以控制症状、改善预后。

总之，边缘区B细胞淋巴瘤是一种异质性较强的B细胞淋巴瘤，临床表现多样，治疗需个体化。随着对MZL发病机制的深入认识，靶向治疗、免疫治疗等新疗法有望进一步提高MZL患者的疗效和生活质量。临床医生应重视MZL的早期诊断和规范治疗，以改善患者的预后。

刘海峰

安徽中科庚玖医院