滤泡性淋巴瘤(Follicular Lymphoma, FL)是一种起源于淋巴组织的B细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL)。它是成人中最常见的低度恶性淋巴瘤类型之一,占非霍奇金淋巴瘤的20%至30%。本文将从疾病原理的角度,详细解析滤泡性淋巴瘤的特征、发病机制、诊断和治疗。
滤泡性淋巴瘤的细胞学特征
滤泡性淋巴瘤的肿瘤细胞主要来源于生发中心B细胞。在显微镜下观察,这些肿瘤细胞形成典型的滤泡结构,中心为密集的肿瘤细胞,周围为小淋巴细胞。肿瘤细胞通常表现为中等大小,核仁不明显,核膜不规则,具有所谓的“离心性”核染色质。此外,肿瘤细胞表面表达多种B细胞相关抗原,如CD10、Bcl-6和Bcl-2。
发病机制
滤泡性淋巴瘤的发病机制涉及多种因素,包括遗传、免疫和微生物因素。近年来,研究发现B细胞受体(BCR)信号通路的异常激活在滤泡性淋巴瘤的发生发展中起关键作用。BCR信号通路的异常激活导致NF-κB信号通路的持续激活,进而促进肿瘤细胞的增殖和存活。
此外,滤泡性淋巴瘤的发生还与染色体易位t(14;18)(q32;q21)密切相关。该易位导致Bcl-2基因与免疫球蛋白重链基因(IgH)的增强子区域融合,导致Bcl-2蛋白过表达。Bcl-2是一种抗凋亡蛋白,其过表达可抑制肿瘤细胞的凋亡,从而促进肿瘤细胞的存活和增殖。
临床表现
滤泡性淋巴瘤的临床表现多样,可表现为无痛性淋巴结肿大、全身症状(如发热、盗汗、体重减轻)和结外侵犯(如胃肠道、骨骼等)。部分患者可无明显症状,偶然体检时发现淋巴结肿大。由于滤泡性淋巴瘤的生长速度较慢,部分患者可长期带瘤生存。
诊断
滤泡性淋巴瘤的诊断主要依赖于淋巴结活检。病理学检查可明确肿瘤细胞的形态学特征和免疫表型。此外,流式细胞术、分子生物学检测(如t(14;18)易位检测)和影像学检查(如CT、PET-CT)也是诊断和分期的重要手段。
治疗
滤泡性淋巴瘤的治疗需要综合考虑患者的年龄、一般状况、肿瘤分期和分子遗传学特征。目前,治疗的主要手段包括化疗、放疗、生物治疗(如利妥昔单抗)和靶向治疗(如BTK抑制剂)。对于部分年轻、高危的患者,还可考虑造血干细胞移植。治疗的目的是控制病情进展、缓解症状和提高生活质量。
总之,滤泡性淋巴瘤是一种异质性较大的低度恶性淋巴瘤。深入理解其发病机制有助于指导个体化治疗策略的制定。未来,随着新药和新疗法的不断涌现,滤泡性淋巴瘤患者的生存预后有望进一步改善。
戴建华
衡阳市中心医院