边缘区B细胞淋巴瘤(MZL)是一类起源于淋巴滤泡边缘区的惰性淋巴瘤,其发病率在非霍奇金淋巴瘤中占据重要比例。根据世界卫生组织(WHO)的分类,MZL可分为三种亚型,包括粘膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤、脾脏MZL(SMZL)和淋巴结MZL(NMZL)。不同地区MZL亚型的发病率存在差异,MALT淋巴瘤最为常见,占比约70%~80%,SMZL和NMZL分别占20%~30%和10%~20%。部分MZL患者表现为晚期,无法确定明确的器官受累模式,通常称为播散性MZL。
MZL的临床表现多样,可表现为局部肿块、全身症状或器官受累。诊断主要依据病理组织学、免疫组化和分子遗传学检查。MZL的治疗需综合考虑患者的年龄、基础疾病、肿瘤分期、亚型和受累器官等因素。目前MZL的综合治疗进展主要包括以下几个方面:
观察等待:对于无症状、低肿瘤负荷的MZL患者,可采取观察等待的策略,定期随访评估病情变化。但需警惕肿瘤进展的风险,一旦出现症状加重或肿瘤负荷增加,应及时干预。
化疗:对于有症状、高肿瘤负荷或器官受累的MZL患者,可采取化疗。常用的化疗方案包括CHOP、R-CHOP、R-CVP等。化疗可控制病情进展,缓解症状,但部分患者可能出现耐药,需个体化调整治疗方案。
放疗:对于局部肿块较大、压迫症状明显的MZL患者,可采取放疗,以缓解症状、控制肿瘤进展。但需权衡放疗的副作用,避免对正常组织造成损伤。
靶向治疗:近年来,针对MZL发病机制的靶向治疗取得了一定进展。如PI3K抑制剂、BTK抑制剂等,可通过抑制肿瘤细胞的增殖、侵袭和血管生成,发挥抗肿瘤作用。但靶向治疗的疗效尚需进一步临床研究验证。
免疫治疗:免疫治疗通过激活机体免疫系统,增强对肿瘤细胞的杀伤作用。如PD-1/PD-L1抑制剂、CAR-T细胞治疗等,在部分MZL患者中显示出一定的疗效。但免疫治疗的适应症、剂量和疗程等尚需进一步探索。
造血干细胞移植:对于部分高危、难治性MZL患者,可考虑行造血干细胞移植,以清除肿瘤细胞、重建免疫功能。但移植相关并发症的风险不容忽视,需严格掌握移植指征。
个体化治疗:MZL患者的临床表现和预后差异较大,需根据患者的具体情况,制定个体化的综合治疗方案。如对于MALT淋巴瘤,可考虑抗感染、抗炎等治疗;对于SMZL,可考虑脾切除术等。
总之,MZL作为一种惰性淋巴瘤,其治疗需综合考虑多种因素,采取个体化的综合治疗策略。随着对MZL发病机制的深入认识和新治疗手段的不断涌现,相信未来MZL患者的预后将会得到进一步改善。临床医生应密切跟踪MZL治疗领域的最新进展,为患者制定最合适的治疗方案。
秦海峰
中国人民解放军总医院第五医学中心南院区