弥漫大B疾病

弥漫大B细胞淋巴瘤（Diffuse Large B-cell Lymphoma, DLBCL）是一种侵袭性的非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin Lymphoma, NHL），占所有NHL的30%-40%。DLBCL的发病原理复杂，涉及遗传因素、环境因素和免疫机制。本文将从DLBCL的发病机制、临床表现、诊断和治疗四个方面进行详细解读。

一、DLBCL的发病机制 DLBCL的发病原理尚不完全明确，目前认为与以下因素有关： 1. 遗传因素：部分DLBCL患者存在染色体异常，如t(14;18)、t(3;14)等，这些异常导致抑癌基因失活和原癌基因激活，从而诱发淋巴细胞恶变。 2. 环境因素：长期接触有毒化学物质、放射线、病毒感染等环境因素可能增加DLBCL的发病风险。 3. 免疫机制：免疫系统异常可能导致淋巴细胞的异常增殖，进而发展为DLBCL。

二、DLBCL的临床表现 DLBCL起病较急，常见的临床表现包括： 1. 无痛性淋巴结肿大：常首先出现于颈部、腋下或腹股沟，可迅速增大，质地较硬，活动度较差。 2. 系统症状：发热、盗汗、体重减轻等全身症状，称为"B症状"。 3. 肝脾肿大：约50%的DLBCL患者可出现肝脾肿大。 4. 外周器官受累：部分患者可出现肺、肾、消化道等外周器官受累的表现。

三、DLBCL的诊断 DLBCL的诊断需要综合病史、临床表现、实验室检查和病理检查。 1. 实验室检查：血常规、生化、免疫球蛋白、乳酸脱氢酶等，可评估病情和预后。 2. 影像学检查：CT、MRI、PET-CT等，可评估病灶范围和受累器官。 3. 病理检查：淋巴结活检，明确淋巴瘤的病理类型。 4. 分子生物学检测：FISH、PCR等，检测染色体异常、原癌基因等，指导个体化治疗。

四、DLBCL的治疗 DLBCL的治疗以化疗为主，辅以靶向治疗、放疗、造血干细胞移植等综合治疗手段。 1. 化疗：R-CHOP方案（利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）是DLBCL的标准一线治疗方案，有效率可达70%-80%。 2. 靶向治疗：利妥昔单抗是一种针对CD20阳性B细胞的单克隆抗体，可提高化疗的有效率和总生存期。 3. 放疗：部分早期、局限性DLBCL患者可接受放疗，减少复发风险。 4. 造血干细胞移植：对于难治性或复发的DLBCL患者，可考虑自体或异体造血干细胞移植，提高长期生存率。 5. 新药治疗：近年来，伊布替尼、来普利单抗等新药在DLBCL的治疗中显示出较好的疗效和安全性，为DLBCL患者带来新的治疗选择。

总之，弥漫大B细胞淋巴瘤是一种侵袭性较强的淋巴系统恶性肿瘤，发病机制复杂，临床表现多样。诊断需综合病史、临床表现、实验室检查和病理检查。治疗以化疗为主，辅以靶向治疗、放疗、造血干细胞移植等综合治疗手段。随着新药的不断涌现，DLBCL的疗效和预后将得到进一步改善。

孙中义

湖南省肿瘤医院