原发免疫性血小板减少症的治疗

1. 观察与支持治疗 无症状或出血风险较低的患者可采取观察与支持治疗，包括： - 定期监测血小板计数和出血症状。 - 避免使用可能增加出血风险的药物，例如非甾体抗炎药（NSAIDs）。 - 教育患者识别出血迹象，如瘀斑、鼻衄、牙龈出血等。 2. 皮质类固醇 皮质类固醇是ITP治疗的首选药物，能够迅速提高血小板计数。常用的药物包括： - 泼尼松（Prednisone）：起始剂量为1 mg/kg/日，持续4周，随后逐渐减量至停药。 - 地塞米松（Dexamethasone）：短期使用，通常剂量为40 mg/日，连续4天。 3. 免疫球蛋白 对于需要快速提升血小板计数的患者，如急性发作或手术前，静脉注射免疫球蛋白（IVIG）是有效的治疗手段： - 常用剂量为1 g/kg，连续2天。 4. 抗-D免疫球蛋白 对于Rh阳性患者，抗-D免疫球蛋白（RhIG）能有效地提高血小板计数： - 常用剂量为50-75 μg/kg，单次静脉注射。 5. 二线治疗 对于一线治疗无效或不能耐受的患者，可考虑以下二线治疗选项： - 利妥昔单抗（Rituximab）：一种抗CD20单克隆抗体，通过清除B细胞减少自身抗体产生。 - 艾曲波帕（Eltrombopag）：一种口服药物，通过激活血小板生成素受体来增加血小板生成。 - 硫唑嘌呤（Azathioprine）：一种免疫抑制剂，通过抑制T细胞和B细胞减少自身抗体产生。 - 环孢素A（Cyclosporine A）：一种免疫抑制剂，通过抑制T细胞活性减少自身抗体产生。 - 长春新碱（Vincristine）：一种化疗药物，通过抑制微管蛋白聚合来减少血小板破坏。 6. 手术治疗 对于难治性ITP患者，脾切除术是一种有效的治疗手段： - 通过手术切除脾脏，减少血小板在脾脏中的破坏。 7. 预防性治疗 对于高风险患者，如孕妇、计划手术或有严重出血史的患者，需要进行预防性治疗： - 维持血小板计数在安全水平，例如>50x10^9/L。 8. 个体化治疗 ITP的治疗应根据患者的具体情况进行个体化选择，包括： - 考虑年龄、出血风险、治疗反应、合并症和患者偏好等因素。 总结 ITP的治疗需要综合考虑患者的具体情况，选择合适的治疗方案。大多数患者可以通过一线治疗（皮质类固醇和免疫球蛋白）有效控制病情。对于难治性或高风险患者，需考虑二线治疗和个体化治疗策略。通过合理治疗，大多数ITP患者可以实现良好的生活质量和预后。 王华 海南省人民医院