揭秘套细胞淋巴瘤：机制与临床管理策略

揭秘套细胞淋巴瘤：机制与临床管理策略

在纷繁复杂的血液肿瘤世界中，套细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）以其独

特的生物学行为和复杂的治疗挑戓而备受关注。作为一种非霍奇金淋巴瘤（NHL）的亚型，

MCL 以其起源于淋巴结套区的 B 细胞恶性增殖为特征，其发病机制、诊断方法及治疗策

略均展现出高度的丏业性和前沿性。本文旨在深入浅出地探讨套细胞淋巴瘤的病理生理基

础，并分享当前临床管理中的有效策略，以期为医患双方提供实用的参考。

一、套细胞淋巴瘤的病理基础

套细胞淋巴瘤之所以得名，是因为其肿瘤细胞通常位于淋巴结的套区内，这些细胞表面表

达 CD5、CD20 等抗原，但通常不表达 CD10 和 CD23，这一免疫表型特征成为其鉴别诊

断的重要依据。MCL 的发病机制复杂，涉及多个信号通路的异常激活，其中最为显著的

是 B 细胞受体（BCR）信号通路的持续活化，以及细胞周期调控蛋白如 Cyclin D1 的过表

达。约 85%的 MCL 患者存在 t(11;14)(q13;q32)染色体易位，导致 Cyclin D1 基因扩增，

进而促进细胞增殖失控，这是 MCL 发生发展的核心分子机制。

二、临床表现与诊断

套细胞淋巴瘤的临床表现多样，从无症状的淋巴结肿大到全身症状如发热、盗汗、体重减

轻（B 症状）不等。由于 MCL 具有高度侵袭性，多数患者在确诊旪已处于疾病晚期，常

伴有广泛的淋巴结外浸润，如骨髓、脾脏、胃肠道等。因此，早期诊断对于制定治疗计划、

改善预后至关重要。

诊断上，除了详细的病史询问和体格检查外，影像学检查（如 CT、PETCT）用于评估病

变范围，骨髓穿刺和活检以明确是否存在骨髓受累，流式细胞术和免疫组化分析则用于确

认肿瘤细胞表型和遗传特征。特别是 FISH 检测 t(11;14)易位，对于确诊 MCL 具有决定性

意义。

三、治疗进展与临床管理策略

套细胞淋巴瘤的治疗策略经历了从传统化疗到靶向治疗和免疫治疗的重大转变，目前提倡

基于患者年龄、体能状态、共病情况及肿瘤生物学特性的个体化治疗方案。

1. 化疗：尽管新药不断涌现，但传统的 RCHOP（利妥昔单抗联合环磷酰胺、阿霉素、长

春新碱、泼尼松）方案仍作为部分患者的初始治疗选择，特别是对于年轻、体能状态良好

的患者。然而，对于大多数 MCL 患者而言，更强烈的化疗方案如 RHyperCVAD 戒

RDHAP 可能更为适宜，以期达到更深的缓解深度。

2. 靶向治疗：针对 BCR 信号通路的靶向药物，如布鲁顿酪氨酸激酶（BTK）抑制剂伊布

替尼、阿卡替尼等，已成为 MCL 治疗的重要突破。这些药物能够特异性阻断 BCR 信号传

导，抑制肿瘤细胞增殖，显著提高患者生存质量并延长生存期。

3. 免疫治疗：随着免疫检查点抑制剂如 PD1/PDL1 单抗在多种肿瘤中的成功应用，其在

MCL 中的探索也在进行中。此外，CART 细胞疗法作为一种创新的细胞免疫治疗手段，已

在少数复发难治性 MCL 患者中展现出令人鼓舞的疗效，但其高昂的成本和潜在的风险仍

需进一步评估。

4. 维持治疗：对于达到完全缓解戒部分缓解的患者，考虑给予维持治疗以巩固疗效、延缓

复发。伊布替尼等 BTK 抑制剂因其良好的耐受性和持续的控制作用，常被用作维持治疗

的首选。

四、未来展望

随着对套细胞淋巴瘤发病机制理解的深入和新技术、新药物的不断涌现，MCL 患者的治

疗前景日益光明。未来，精准医疗将发挥更加重要的作用，通过基因测序和生物标志物检

测，为每位患者量身定制最合适的治疗方案。同旪，免疫治疗和细胞治疗的持续进步，有

望为复发难治性 MCL 患者带来新的希望。

总之，套细胞淋巴瘤作为一种具有高度异质性的血液肿瘤，其治疗需要综合考虑多方面因

素，制定个体化的治疗策略。通过跨学科的合作与不断的研究创新，我们期待能够进一步

提高 MCL 患者的生存率和生活质量，让更多患者重获新生。

叶絮

广州医科大学附属第二医院