了解 CML：慢性髓性白血病的症状与原理

了解 CML：慢性髓性白血病的症状与原理

随着电影《我不是药神》的热播，慢性髓性白血病（CML）这一血液疾病逐渐走进了大众的 视野。CML 是一种发生在多能造血干细胞的恶性骨髓增殖性肿瘤疾病，主要涉及髓系，为 获得性造血干细胞恶性克隆性疾病。下面，我们将从疾病的原理出发，为大家介绍 CML 的 主要症状。

一、CML 的基本原理

CML 的发病机制主要涉及到一个特定的染色体异常——Ph 染色体，以及由此产生的 BCR-ABL 融合基因。这个融合基因会编码出一种异常的蛋白质，导致造血干细胞失去正常的调控机制， 不断增殖，形成大量的白血病细胞。这些白血病细胞会抑制正常血细胞的生成，导致血液系 统的功能受到影响。

二、CML 的主要症状

1. 血液变化：CML 患者的血液中最显著的变化就是外周血粒细胞的显著增多。这种粒细胞 增多是由于白血病细胞的不断增殖所导致的。同时，由于白血病细胞的干扰，红细胞和血小 板的生成也会受到影响，导致贫血和出血倾向。 2. 肝脾肿大：随着白血病细胞的增多，它们会大量聚集在肝、脾等器官中，导致这些器官 肿大。特别是脾脏肿大，是 CML 患者最常见的体征之一。肿大的脾脏可能会压迫周围的器 官，引起不适。 3. 反复感染：虽然 CML 患者的白细胞数量增多，但这些白细胞往往是不成熟的，缺乏正常 的免疫功能。因此，CML 患者容易发生反复感染，如呼吸道感染、尿路感染等。 4. 发热、乏力、易倦：随着疾病的进展，CML 患者会出现发热、乏力、易倦等症状。这些 症状可能是由于白血病细胞的代谢活跃，导致身体能量消耗增加所致。 5. 骨骼疼痛：部分 CML 患者会出现骨骼疼痛的症状，这可能是由于白血病细胞浸润到骨骼 中，导致骨骼受损所致。 6. 贫血和出血倾向：随着疾病的进展，CML 会破坏骨髓的正常造血功能，导致红细胞和血 小板生成减少。这会引起贫血，表现为乏力、头晕、面色苍白等症状。同时，血小板数量减 少会增加出血的风险，如牙龈出血、大便出血、月经不规律出血等。

三、总结

CML 是一种严重的血液疾病，需要早期诊断和治疗。了解 CML 的症状和原理有助于患者及 时发现病情并就医。同时，患者应积极配合医生的治疗方案，保持良好的心态和生活习惯， 以提高治疗效果和生活质量。

周励

上海交通大学医学院附属瑞金医院