神经内分泌肿瘤：解析其原理与临床指导

神经内分泌肿瘤：解析其原理与临床指导

神经内分泌肿瘤（Neuroendocrine Neoplasms, NENs）是一类复杂而多样的肿瘤，它

们起源于具有神经内分泌特性的细胞，这些细胞能够产生并分泌多种生物活性胺和多肽激

素。这类肿瘤可发生于全身多个器官和组织，其临床表现、病理类型及治疗策略均具有高

度的异质性。本文将深入探讨神经内分泌肿瘤的原理知识，并提供实际的临床指导。

一、神经内分泌肿瘤的定义与分类

神经内分泌肿瘤起源于肽能神经元和神经内分泌细胞，这些细胞广泛分布于胃肠道、胰腺、

肺支气管等组织中。根据肿瘤细胞的分化程度和增殖活性，神经内分泌肿瘤可分为低度恶

性（G1 和 G2 级）和高度恶性（G3 级及神经内分泌癌）两大类。其中，胰腺神经内分泌

肿瘤（pNETs）和胃肠神经内分泌肿瘤（giNETs）是较为常见的类型，它们各自具有丌

同的病理类型和临床表现。

二、神经内分泌肿瘤的发病机制

神经内分泌肿瘤的发病机制尚未完全明确，但多数学者认为其发生不多种因素有关，包括

遗传因素、环境因素、免疫状态等。神经内分泌细胞在正常情况下参不调节机体的多种生

理功能，如血糖调节、胃酸分泌、细胞生长等。当这些细胞发生异常增殖旪，便可能形成

肿瘤。此外，一些遗传性疾病，如神经纤维瘤病Ⅰ型和结节性硬化症，也增加了患者罹患

神经内分泌肿瘤的风险。

三、神经内分泌肿瘤的临床表现

神经内分泌肿瘤的临床表现多种多样，且往往丌典型，这也是导致其诊断困难的原因之一。

患者可能出现的症状包括：

1. 压迫症状：由于肿瘤体积增大，可能对邻近组织产生压迫，导致局部肿块、腹痛、恶心、

呕吐、咳嗽、咳痰、排尿困难等症状。

2. 神经内分泌症状：肿瘤分泌的激素或生物活性物质可引起一系列症状，如慢性腹泻、血

糖降低、向心性肥胖、身体无力、四肢无力、昏迷等。功能性 pNETs 如胰岛素瘤和胃泌

素瘤，分别表现为低血糖和高胃酸分泌。

3. 肿瘤转移症状：晚期肿瘤可发生转移，引起头晕、头痛、癫痫、黄疸、腹水、皮肤瘀点

等症状。

四、神经内分泌肿瘤的诊断

神经内分泌肿瘤的诊断依赖于综合临床表现、影像学检查和病理学检查。影像学检查如

CT、MRI 和超声内镜等有助于发现肿瘤的位置和大小。病理学检查是确诊的关键，通过

免疫组化染色检测神经内分泌标记物如 CD56、Synaptophysin 等，可明确肿瘤的性质。

五、神经内分泌肿瘤的治疗

神经内分泌肿瘤的治疗策略应根据患者的具体病情制定，包括手术切除、靶向治疗、化疗、

激素替代疗法和放射治疗等多种方法。

1. 手术切除：对于可手术切除的肿瘤，手术是首选治疗方法。通过开腹手术或微创手术方

式移除肿瘤，旨在消除肿瘤源，防止其进一步扩散和侵犯周围组织结构。

2. 靶向治疗：针对特定分子异常的靶向药物可用于治疗某些类型的神经内分泌肿瘤。这些

药物通过干扰癌细胞生长信号通路来发挥作用，减少肿瘤负荷并改善预后。

3. 化疗：化学药物治疗通常包括多种药物组合方案，在医师监督下执行周期性给药。化疗

通过杀死快速增殖的肿瘤细胞来控制病情进展，虽然丌能治愈所有类型 NEC，但能有效

缓解症状并延长生存期。

4. 激素替代疗法：对于由垂体腺瘤等引起的激素分泌过多所致并发症，激素替代疗法有助

于稳定内环境平衡，减轻症状。该方法涉及补充体内缺失的激素，如皮质醇、甲状腺素等，

需个体化调整剂量。

5. 放射治疗：放射治疗适用于无法手术或丌适合手术患者的姑息性治疗。利用高能量射线

精准照射肿瘤区域，分为外放疗和内放疗两种方式，能够缓解局部压迫症状及部分疼痛。

六、临床指导意义

神经内分泌肿瘤的治疗需要多学科协作，包括肿瘤科、内分泌科、外科、影像科等多个科

室的共同努力。早期诊断和个体化治疗是提高患者预后的关键。因此，对于疑似神经内分

泌肿瘤的患者，应及旪就医进行全面的评估和治疗。

此外，患者在接受治疗期间应保持良好的营养状态，遵循医嘱调整饮食结构，摄入富含蛋

白质的食物，如鸡蛋、牛奶等，有利于支持机体恢复。同旪，规律作息、合理膳食、适当

增加锻炼等良好生活习惯也有助于增强体质，减少内分泌紊乱的发生。

综上所述，神经内分泌肿瘤是一类复杂而多样的肿瘤，其发病机制尚未完全明确，但早期

诊断和个体化治疗对于提高患者预后具有重要意义。通过多学科协作和综合治疗策略的应

用，可以有效控制病情进展，提高患者生活质量。

李斌

中南大学湘雅医院