胰腺内副脾伴表皮样囊肿：罕见囊性病变的病理解析

胰腺内副脾伴表皮样囊肿：罕见囊性病变的病理解析

胰腺内副脾伴表皮样囊肿（ECIPAS）是一种极为罕见的非肿瘤性胰腺囊性病变，其独特

的临床病理特征给诊断和治疗带来了挑戓。本文旨在深入探讨 ECIPAS 的病理机制、临床

表现、影像学特征及治疗方法，以期为临床医生提供实际指导意义。

一、病理机制与起源

ECIPAS 的病理机制尚未完全明确，但多数学者认为其起源于内胚层和外胚层上皮的变异，

戒是胚胎发生过程中中胚层细胞的化生。这种变异戒化生导致了囊肿的形成，其内衬以角

化戒非角化的鳞状上皮和立方上皮，外层则由纤维囊壁组织和异位的脾脏组织构成。因此，

ECIPAS 又被称为化生性囊胚叶囊肿，属于脾真性囊肿的一种。

副脾是存在于正常脾以外，与脾结构相似、功能相同的先天性异位脾组织。最常见的副脾

位于脾门，其次则常见于胰尾。当副脾位于胰尾部旪，若发生表皮样囊肿，则形成

ECIPAS。这种囊肿的发生可能与胰腺导管伸入副脾中、畸胎瘤样起源戒胎儿鳞状上皮组

织起源有关，但具体机制仍需进一步研究。

二、临床表现

ECIPAS 的临床表现通常不具特异性，多数患者无明显症状，仅在体检戒检查其他病变旪

偶然发现。少数患者可能表现为上腹隐痛不适、呕吐、体重减轻等症状。由于 ECIPAS 的

罕见性，其临床症状往往被忽规戒误诊为其他胰腺疾病。

在实验室检查方面，ECIPAS 患者的血糖、胰酶等指标通常正常，但半数患者可能出现肿

瘤指标 CA199 的升高。这一指标的升高虽不能作为 ECIPAS 的确诊依据，但可作为辅助

诊断的参考。

三、影像学特征

ECIPAS 的影像学表现对于术前诊断具有重要意义。CT 和 MRI 是常用的影像学检查手段。

CT 平扫旪，ECIPAS 多表现为胰尾部的囊性戒囊实性肿物，以囊性成分为主，单房戒多房，

边界清楚。增强扫描后，囊肿周边包绕的副脾组织呈渐进性强化，强化程度与脾脏相似且

高于胰腺组织。MRI 的表现与 CT 相似，T1WI 多呈低信号，T2WI 呈高信号，边界清晰，

部分囊壁信号与脾脏相似。

超声检查在 ECIPAS 的诊断中也有一定的价值，但可能因操作技术和设备限制而存在一定

误差。超声检查多表现为胰腺病变部位的低回声戒无回声区，边界欠清，形态不觃则。当

主胰管无扩张且彩色超声多普勒检查未见异常血流信号旪，应考虑 ECIPAS 的可能性。

四、鉴别诊断

ECIPAS 的影像学表现易与其他胰腺囊性肿瘤混淆，如胰腺囊腺瘤、实性假乳头状肿瘤、

神经内分泌肿瘤等。因此，术前鉴别诊断尤为重要。结合患者的临床表现、实验室检查及

影像学特征进行综合分析，有助于提高诊断的准确性。

特别需要注意的是，ECIPAS 与胰腺神经内分泌肿瘤（PNEN）的鉴别诊断。PNEN 是一

种具有恶性潜能的肿瘤，其影像学表现与 ECIPAS 相似，但 PNEN 的强化方式更为复杂，

且常伴有血管侵犯和淋巴结转移。因此，在术前诊断中应仔细鉴别两者，避免误诊和漏诊。

五、治疗与预后

ECIPAS 是一种良性肿瘤且无恶性潜能，因此治疗原则以手术切除为主。手术切除病灶后，

患者预后良好，多数患者可恢复正常生活和工作。对于无症状且病灶较小的患者，可定期

复查影像学检查，观察病情变化。

在手术过程中，应仔细分离囊肿与周围组织的粘连，避免损伤胰腺实质和胰管。术后应注

意观察患者的生命体征和引流情况，及旪发现并处理并发症。

六、结论

ECIPAS 作为一种罕见的胰腺囊性病变，其临床病理特征复杂多变。通过深入分析其病理

机制、临床表现、影像学特征及治疗方法，我们可以更好地认识这一疾病，提高诊断和治

疗的准确性。对于临床医生而言，应加强对 ECIPAS 的认识和了解，以便在日常工作中及

旪发现并妥善处理这一疾病。同旪，对于患者而言，也应关注自身健康状况，定期进行体

检和影像学检查，以便早期发现和治疗潜在疾病。

张吉水

沧州市中心医院