血栓性血小板减少性紫癜：揭秘其原理与防治

血栓性血小板减少性紫癜：揭秘其原理与防治

血栓性血小板减少性紫癜（Thrombotic Thrombocytopenic Purpura，简称 TTP）是一种罕见但 极其严重的疾病，其发病原理复杂且涉及多个生物学过程。本文将带您深入了解 TTP 的病理 机制、临床表现及防治策略。

一、病理机制

TTP 的核心病理机制在于血管性血友病因子（vWF）的异常处理和金属蛋白酶 ADAMTS13 的 缺乏或功能障碍。正常情况下，ADAMTS13 能够切割超大分子量的 vWF，防止其在血管内异 常聚集和血栓形成。然而，在 TTP 患者中，由于基因突变或自身免疫反应产生的抗体抑制了 ADAMTS13 的活性，导致 vWF 无法被有效降解，从而在血管内形成大量多聚体，这些多聚 体进一步吸附血小板，引发血小板异常聚集和血栓形成。

此外，TTP 还伴随着微血管病性溶血性贫血，这是由于红细胞在通过狭窄的毛细血管时受到 机械性损伤而破裂，释放出游离血红蛋白，进一步加重病情。

二、临床表现

TTP 的临床表现多样且严重，主要包括以下几个方面：

1. 血小板减少性紫癜：皮肤黏膜出现瘀点、瘀斑，甚至多发性溢血、血性大疱等，严重者 可发生颅内出血，危及生命。 2. 微血管病性溶血性贫血：表现为皮肤苍白、黄疸和血红蛋白尿。 3. 神经系统症状：如头痛、头晕、感觉异常、定向力障碍、肢体麻木、抽搐等，甚至可能 出现谵妄、失语、嗜睡昏迷等严重症状。 4. 肾脏损害：肾功能损伤，伴随蛋白尿，严重者可出现氮质血症和急性肾衰竭。 5. 发热：多为中等度发热，部分患者可能出现高热。

三、防治策略

1. 早期诊断：TTP 的病情进展迅速，早期诊断至关重要。通过血常规、外周血涂片、骨髓象 及溶血指标等检查，结合临床表现，可初步诊断 TTP。 2. 血浆置换：血浆置换是目前治疗 TTP 的首选方法，通过补充缺失的 ADAMTS13，清除致 病性抗体，迅速缓解病情。 3. 免疫抑制剂治疗：对于复发或病情顽固的患者，可使用糖皮质激素和免疫抑制剂来抑制 对 ADAMTS13 的抗体产生，减轻免疫反应。 4. 支持治疗：包括卧床休息、减少活动、控制感染、纠正水电解质紊乱等，以维持患者生 命体征稳定。 5. 预防：虽然遗传性 TTP 无法预防，但通过培养良好作息、适度运动、均衡饮食、避免外 伤及谨慎使用可能导致血小板减少的药物等措施，可以降低获得性 TTP 的发病风险。

总之，血栓性血小板减少性紫癜是一种复杂而严重的疾病，了解其病理机制和临床表现对于 及时诊断和治疗至关重要。通过综合施策，包括血浆置换、免疫抑制剂治疗及支持治疗等，

可以有效控制病情，提高患者生存率和生活质量。同时，预防措施的落实也有助于降低 TTP 的发病风险。

赵丽莉

济宁市第一人民医院