肝外胆管癌临床诊疗指南：医疗科普解读

肝外胆管癌临床诊疗指南：医疗科普解读

肝外胆管癌（Extrahepatic Cholangiocarcinoma, ECC）是一种起源于肝外胆道系统的高度侵袭 性恶性肿瘤，属于胆道恶性肿瘤（Biliary Tract Cancer, BTC）的一种。BTC 包括肝内胆管癌 （Intrahepatic Cholangiocarcinoma, ICC）、肝外胆管癌以及胆囊癌（Gallbladder Cancer, GC）， 在消化道恶性肿瘤中约占 3%。尽管近年来肿瘤学领域取得了显著进展，但由于 ECC 发现时 多为晚期且具有高度侵袭性，其预后通常较差。本文将基于 ECC 的病理原理及临床诊疗指南， 为读者提供一份医疗科普解读。

一、肝外胆管癌的病理原理

肝外胆管癌起源于肝外胆道系统，主要包括肝门部胆管癌（pCCA，亦称 Klatskin 肿瘤）和远 端胆管癌（dCCA）。pCCA 起源于肝总管，而 dCCA 则位于胆囊管汇合部以下的胆总管。ECC 的发生机制尚未完全明确，但可能与胆道慢性炎症、胆道结石、原发性硬化性胆管炎等因素 有关。

ECC 的生物学特性表现为高度侵袭性，常在早期就出现肿瘤转移，导致高发病率和高死亡率。 此外，ECC 还常伴随胆道梗阻，引起腹痛、黄疸等临床症状，严重影响患者的生活质量。

二、诊断与分期

1. 诊断方法

ECC 的诊断通常结合临床表现、影像学检查及病理活检进行。

- 临床表现：主要表现为进行性加重的梗阻性黄疸，伴上腹胀痛、恶心、呕吐、体重减轻等 症状。 - 影像学检查：B 超是首选的初步筛查手段，能清晰呈现胆管分支走形及因梗阻导致的扩张 情况。CT 和 MRI（特别是 MRCP）则是更精确的无创性检查方法，能清晰显示病变部位、范 围及梗阻上下端情况，对指导治疗具有重要意义。 - 肿瘤标志物：CA19-9 在 ECC 诊断中的敏感性较高，但需注意其在良性疾病中也可能升高。 - 病理活检：是确诊 ECC 的金标准，可通过 ERCP、EUS 引导下的细针穿刺等方法获取。

2. 分期系统

ECC 的分期对制定治疗方案至关重要。常用的分期系统包括 Bismuth-Corlette 分型、MSKCC T 分期系统、AJCC 的 TNM 分期系统等。其中，Bismuth-Corlette 分型系统在临床中应用最为广 泛，根据胆道受累程度将 pCCA 分为四型，为手术方案的制定提供了重要依据。

三、治疗策略

1. 手术治疗

手术切除是 ECC 患者获得长期生存的唯一有效方法。对于可切除的 ECC 患者，应根据病变

部位及分型采用不同的术式：

- dCCA：常采用胰头十二指肠切除术。 - pCCA：手术复杂，需根据 Bismuth-Corlette 分型确定手术方式，一般需联合肝叶切除及肝 外胆管切除，甚至包括胰十二指肠切除。术前胆道引流有助于恢复肝功能并降低术后并发症。

2. 系统治疗

对于无法手术切除或存在远处转移的 ECC 患者，系统治疗成为主要治疗手段，包括分子靶向 药物、静脉化学治疗及免疫治疗等。近年来，度伐利尤单抗、吉西他滨+顺铂等联合治疗方 案在 ECC 的治疗中显示出良好的疗效。

3. 姑息性治疗

对于晚期 ECC 患者，姑息性治疗可缓解症状、延长生存期。内镜下胆管内植入金属支架、经 皮肝穿胆管引流术（PTCD）等姑息性治疗方法能够有效减轻黄疸，改善生活质量。

四、术后随访与康复

ECC 患者术后需进行严格的随访，通常术后两年内每月门诊复查一次，内容包括血常规、生 化检查、肿瘤标志物、胸片、B 超等，必要时行腹部增强 CT 或 MRI 检查。终生随诊有助于 及时发现复发或转移，以便及时干预。

此外，患者还需注意保持良好的生活习惯，均衡饮食，适量运动，以增强身体免疫力，促进 康复。

五、总结

肝外胆管癌是一种高度侵袭性的恶性肿瘤，其诊断和治疗需要多学科团队的紧密合作。通过 综合运用影像学检查、病理活检等手段，实现早期诊断和精准分期；采用手术切除为主的综 合治疗策略，结合系统治疗和姑息性治疗，以提高患者的生存率和生活质量。同时，加强术 后随访与康复指导，也是实现良好预后的重要环节。希望通过本文的科普解读，能够帮助读 者更好地了解肝外胆管癌的相关知识，为疾病的防治贡献力量。

申淑群

第二军医大学第三附属医院长海院区