自身免疫性肝病的诊疗科普：原理与策略

自身免疫性肝病的诊疗科普：原理与策略

自身免疫性肝病（Autoimmune Liver Diseases, AILD）是一类以肝脏为特异性免疫病理损伤器 官的自身免疫性疾病。这类疾病的发生机制复杂，涉及免疫系统的异常反应，导致肝脏组织 受损，进而引发一系列临床症状。本文将从自身免疫性肝病的原理、诊断及治疗方法三个方 面进行科普，帮助读者更好地了解这一疾病。

一、自身免疫性肝病的原理

自身免疫性肝病的发生，主要是由于机体免疫系统错误地将自身正常组织（如肝脏）视为外 来入侵物，进而产生一系列免疫攻击。这种异常的免疫反应导致肝脏细胞受损，肝功能逐渐 下降，最终可能发展为肝硬化甚至肝功能衰竭。

自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎（Autoimmune Hepatitis, AIH）、原发性胆汁性肝 硬化（Primary Biliary Cirrhosis, PBC）和原发性硬化性胆管炎（Primary Sclerosing Cholangitis, PSC） 以及它们之间的重叠综合征。这些疾病的具体发病机制虽有所不同，但均涉及免疫系统的异 常调节和肝脏组织的特异性损伤。

二、自身免疫性肝病的诊断

自身免疫性肝病的诊断是一个复杂而系统的过程，需要综合患者的临床表现、实验室检查、 影像学检查和肝组织活检等多方面的信息。

1. 临床表现：自身免疫性肝病患者常表现为黄疸、发热、皮疹、关节炎等肝外症状，以及 乏力、食欲不振、体重下降等肝脏受损症状。部分患者还可能伴有自身免疫性疾病的其他表 现，如甲状腺炎、肾小球肾炎等。

2. 实验室检查：血清生化检查显示肝功能异常，如转氨酶（ALT、AST）升高、γ-球蛋白血 症和高免疫球蛋白 G（IgG）水平。自身免疫性肝炎患者常伴有血清自身抗体阳性，如抗核 抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）等。原发性胆汁性肝硬化患者则常出现血清碱性磷酸 酶（ALP）和γ-谷氨酰转肽酶（GGT）升高，以及抗线粒体抗体（AMA）阳性。

3. 影像学检查：超声、CT 或 MRI 等影像学检查有助于评估肝脏的形态、大小及血管结构， 对于排除其他肝脏疾病具有重要意义。

4. 肝组织活检：肝组织活检是确诊自身免疫性肝病的金标准。通过活检可以观察肝脏组织 的病理变化，如界面性肝炎、胆管损伤及纤维化等，为诊断提供直接证据。

三、自身免疫性肝病的治疗

自身免疫性肝病的治疗目标是缓解症状、改善肝功能、延缓疾病进展并提高患者的生活质量。 治疗方法主要包括一般治疗、药物治疗和手术治疗。

1. 一般治疗：对于皮肤瘙痒的患者，可使用润肤霜缓解症状；补充维生素 D 和钙也有助于

缓解部分患者的症状。此外，保持良好的生活习惯、避免过度劳累和情绪波动也是治疗的重 要方面。

2. 药物治疗：

- 糖皮质激素：泼尼松龙是治疗自身免疫性肝炎的常用药物，尤其适用于绝经后妇女、 肥胖和骨质疏松的患者。对于血细胞减少或妊娠期间的患者，可单独使用泼尼松龙治疗。 - 免疫抑制剂：硫唑嘌呤常与糖皮质激素联合使用，以增强治疗效果。对于不能耐受泼

尼松龙的患者，可考虑使用布地奈德等二线免疫抑制剂。

- 熊去氧胆酸：对于原发性胆汁性胆管炎患者，熊去氧胆酸是治疗的首选药物，可改善

肝功能并延缓疾病进展。

3. 手术治疗：对于晚期自身免疫性肝病或急性肝衰竭的患者，肝移植术是唯一有效的治疗 方法。通过原位肝移植，可以替换受损的肝脏，恢复患者的肝功能和生活质量。

四、结语

自身免疫性肝病是一类复杂的自身免疫性疾病，其诊断和治疗需要多学科的合作和系统的评 估。随着医学研究的不断深入和技术的不断进步，我们对这类疾病的认识将更加全面和深入， 治疗方法和效果也将不断提高。对于患者而言，早期诊断、规范治疗和科学随访是控制病情、 提高生活质量的关键。

刘张苑珠

广东省中医院