硬皮病：皮肤下的秘密——揭开结缔组织病的面纱

硬皮病：皮肤下的秘密——揭开结缔组织病的面纱

硬皮病，一个听起来或许有些陌生的名词，却是一种复杂而严重的结缔组织疾病。它以皮肤 及内脏器官的纤维化和硬化为主要特征，给患者的生活带来诸多不便与挑战。本文将带您深 入了解硬皮病的原理、临床表现、诊断方法及治疗策略，揭开这一疾病的神秘面纱。

一、硬皮病的定义与分类

硬皮病，英文名为 Scleroderma，字面意思即为“坚硬的皮肤”。它是一种以局限性或弥漫 性皮肤增厚、纤维化为特征的全身性自身免疫疾病，同时可累及心肺、肾和消化道等多个内 脏器官。根据皮肤增厚程度和病变范围的不同，硬皮病可分为弥漫性系统硬化症（SSc）和 局限型硬化症两大类。其中，SSc 更为严重，常累及多个内脏系统，预后较差。

二、硬皮病的发病原理

硬皮病的发病机制至今尚未完全明确，但普遍认为与遗传、环境、免疫异常及血管病变等多 种因素密切相关。

1. 遗传与环境因素：临床发现，SSc 患者的家庭成员中，发生 SSc 或其他自身免疫疾病的概 率显著增加，这表明遗传因素在硬皮病的发病中扮演重要角色。同时，长期接触某些化学物 质（如农药、二氧化硅等）、物理因素（如电离辐射、紫外线辐射）以及生物因素（如感染） 等，也可能增加患病风险。

2. 免疫异常：硬皮病患者体内存在明显的免疫紊乱，包括体液免疫和细胞免疫异常。多种 自身抗体和免疫介质的产生，促进了炎症反应和纤维化的进程。

3. 血管病变：硬皮病患者的血管病变范围广泛，从毛细血管到中动脉均可受累。病毒感染、 自身抗体等因素引发的自身免疫反应，导致血管损伤，进而引发组织缺氧、自由基释放和纤 维化。

三、硬皮病的临床表现

硬皮病的临床表现多样，但皮肤症状是其最显著的特征。

1. 皮肤病变：硬皮病的皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期三个阶段。水肿期表现为 病变部位水肿，有紧绷感；硬化期皮肤逐渐增厚、变硬，如皮革般紧贴皮下组织；萎缩期皮 肤变得光滑、细薄，甚至紧贴骨面，皮肤纹理减少或消失，伴有毛发脱落和色素沉着。面颈 部皮肤受累时，可形成特征性的“面具脸”，鼻尖如鹰嘴，口唇变薄并收缩。

2. 雷诺现象：90%的 SSc 患者以雷诺现象为首发现象，表现为手指和（或）足趾在寒冷或精 神紧张时依次出现苍白、发绀、潮红的变化，伴有疼痛和麻木感。

3. 内脏损害：SSc 常累及多个内脏系统，尤其是心肺。患者可能出现肺间质纤维化、肺动脉 高压、心脏扩大、心力衰竭、心律失常等严重并发症。此外，肾脏损害也较为常见，表现为

蛋白尿、高血压甚至肾功能衰竭。

四、硬皮病的诊断方法

硬皮病的诊断需综合考虑患者的病史、体征、组织病理学检查及实验室检查等多方面信息。

1. 病史与体征：关注患者的年龄、性别、家族史及症状表现，如雷诺现象、皮肤硬化等。

2. 组织病理学检查：通过皮损活检，观察皮肤组织的病理改变，如胶原纤维束肥厚硬化、 真皮内小血管壁增厚硬化等。

3. 实验室检查：包括血沉、抗核抗体、SC1-70 抗体等自身免疫相关指标的检测，有助于辅 助诊断。

五、硬皮病的治疗策略

硬皮病的治疗主要取决于患者的临床表现和内脏受累程度，需采取综合治疗措施。

1. 一般治疗：包括调整饮食结构，以清淡食物为主，避免辛辣和刺激性食物；注意保暖， 防止寒冷刺激加重症状；保持皮肤清洁，避免过度挠抓。

2. 药物治疗：局部用药可选用雷公藤内酯软膏、积雪苷霜软膏等促进皮肤血液循环；口服 用药则包括免疫抑制剂、活血药及针对具体症状的药物，如针对雷诺现象的血管扩张药等。

3. 物理治疗：如按摩、热浴等，可改善进行性活动受限和肌肉萎缩。

4. 手术治疗：对于严重的手臂溃疡坏死等症状，可能需要进行手术治疗。

5. 心理支持：硬皮病的治疗过程漫长且复杂，患者及家属需保持积极乐观的心态，接受专 业的心理支持和疏导。

总之，硬皮病是一种复杂而严重的结缔组织疾病，其发病机制复杂多样，临床表现各异。通 过科学合理的诊断方法和综合治疗策略，我们可以有效控制病情进展，提高患者的生活质量。 同时，提高公众对硬皮病的认识和理解，也是促进疾病防治工作的重要一环。

施剑

如东县人民医院