免疫缺陷性疾病：原理与医疗科普

免疫缺陷性疾病：原理与医疗科普

免疫缺陷性疾病，是指由于免疫系统发育不全或遭受损害，导致机体免疫功能低下或紊乱的 一组疾病。这类疾病严重影响患者的健康，使其易于遭受各种感染，甚至引发其他严重并发 症。本文将从免疫缺陷性疾病的原理、分类、症状及治疗等方面，为大家进行医疗科普。

一、原理概述

免疫缺陷性疾病的核心在于免疫系统的功能受损。免疫系统是人体抵御外来病原体入侵的重 要防线，包括免疫器官（如淋巴结、脾脏）、免疫细胞（如 T 细胞、B 细胞）和免疫分子（如 抗体、补体）等多个组成部分。当这些组成部分中的任何一个或多个发生缺陷时，就会导致 免疫功能低下或紊乱，进而引发免疫缺陷性疾病。

二、疾病分类

免疫缺陷性疾病可分为原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病两大类。原发性免疫缺陷病主 要由遗传因素导致，多见于婴幼儿，表现为 B 细胞、T 细胞等先天性缺陷，导致补体蛋白和 吞噬细胞缺失，免疫力极其低下。继发性免疫缺陷病则多由后天因素引起，如感染、营养不 良、药物或化学物质损害等，这些因素可破坏免疫系统，导致免疫功能下降。

三、常见症状

免疫缺陷性疾病患者常表现为反复感染、慢性感染、乏力、虚弱等症状。感染部位可涉及呼 吸道、消化道、皮肤等多个系统，其中以肺部感染最为常见。此外，患者还可能出现腹泻、 消化不良、体重下降等消化道症状，以及贫血、颜面部苍白等血液系统症状。长期感染还可 能引发其他自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。

四、治疗方法

治疗免疫缺陷性疾病的关键在于控制感染，同时采用药物治疗、替代疗法或免疫重建等方法 恢复免疫功能。对于原发性免疫缺陷病患者，造血干细胞移植是主要的根治性方法，能够帮 助患者重建免疫系统。替代疗法则通过向患者体内输入血浆、特异性免疫血清、细胞因子等 物质，提高机体的免疫功能。此外，患者还应注意饮食营养，摄入高蛋白食物，保证充足的 营养支持。

五、总结

免疫缺陷性疾病是一类严重危害人体健康的疾病，其发病原理复杂，涉及多个免疫系统的组 成部分。了解免疫缺陷性疾病的原理、分类、症状及治疗方法，有助于我们更好地认识和预 防这类疾病。对于患者而言，及时就医、规范治疗是控制病情、提高生活质量的关键。同时， 保持良好的生活习惯和饮食习惯，增强自身免疫力，也是预防免疫缺陷性疾病的重要措施。

孙健

复旦大学附属中山医院