非霍奇金淋巴瘤：细胞特征与行为的科学分类

非霍奇金淋巴瘤（NHL）是一种起源于淋巴系统的恶性肿瘤，与霍奇金淋巴瘤（HL）不同，NHL涵盖了多种不同的淋巴细胞肿瘤类型。这些肿瘤根据它们的细胞特征和行为被科学地分类，以指导更准确的诊断和治疗。以下是对NHL中几种主要类型的详细说明，以及它们与疾病原理和临床表现的关联。

前体淋巴细胞肿瘤

这一类包括了起源于淋巴细胞前体阶段的肿瘤，它们在分化过程中发生异常，导致肿瘤形成。这些肿瘤较为罕见，但在儿童和青少年中较为常见。它们的发病原理可能与免疫异常和基因突变有关。免疫异常可能导致淋巴细胞的异常增殖，而基因突变则可能影响细胞的生长控制机制，导致肿瘤的形成。

成熟B细胞肿瘤

成熟B细胞肿瘤是NHL中最常见的类型，占所有NHL病例的约85%。这些肿瘤起源于已经成熟的B淋巴细胞，它们具有分泌抗体和参与免疫反应的能力。在这些肿瘤中，细胞可能因为某些基因突变而失去正常的生长控制，导致肿瘤的发生。例如，慢性淋巴细胞性白血病（CLL）和小淋巴细胞性淋巴瘤（SLL）是两种常见的成熟B细胞肿瘤，它们通常发展缓慢，但有时也会进展为更具侵袭性的疾病。

成熟T/NK细胞肿瘤

成熟T/NK细胞肿瘤相对较为罕见，它们起源于成熟的T淋巴细胞或自然杀伤（NK）细胞。这些细胞在免疫系统中扮演着识别和清除病原体及异常细胞的角色。当这些细胞发生基因突变或其他异常时，可能会形成肿瘤。例如，外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是一种常见的成熟T细胞肿瘤，它通常表现为淋巴结肿大和全身症状，如发热、盗汗和体重减轻。

发病原理

非霍奇金淋巴瘤的发病原理复杂，涉及免疫异常、基因突变等多个因素。免疫异常可能导致淋巴细胞的异常增殖，而基因突变则可能影响细胞的生长控制机制，导致肿瘤的形成。此外，环境因素（如病毒感染）和遗传因素也可能在NHL的发病中发挥作用。例如，某些类型的NHL与EB病毒（一种常见的疱疹病毒）感染有关，而某些遗传综合征（如Wiskott-Aldrich综合征）则增加了NHL的风险。

临床表现

非霍奇金淋巴瘤的临床表现多样，但最常见的症状是无痛性淋巴结肿大。这种肿大可能是局部的，也可能是全身性的。患者可能首先在颈部、腋窝或腹股沟区域发现肿大的淋巴结。此外，患者可能还会出现发热、盗汗、体重减轻等症状，这些被称为"B症状"，通常与疾病的侵袭性和预后相关。在某些情况下，NHL也可能侵犯其他器官，如胃肠道、皮肤和中枢神经系统，导致相应的症状。

诊断

非霍奇金淋巴瘤的诊断通常需要综合多种检查，包括影像学检查（如CT、PET-CT和MRI）、实验室检查（如血液学和生化指标）和组织病理学检查（如活检和免疫组化）。准确的组织病理学诊断对于NHL的分类和治疗至关重要。此外，分子生物学检查（如基因重排和突变分析）也有助于NHL的诊断和预后评估。

治疗

非霍奇金淋巴瘤的治疗包括化疗、放疗、靶向治疗和免疫治疗等。准确的分类对于选择合适的治疗方案至关重要，因为不同类型的NHL对治疗的反应不同。例如，某些类型的成熟B细胞肿瘤可能对某些特定的化疗药物反应良好，而其他类型的肿瘤则可能需要不同的治疗策略。近年来，针对特定分子靶点的靶向治疗（如CD20单克隆抗体）和免疫治疗（如CAR-T细胞疗法）在NHL的治疗中取得了显著进展，为患者提供了更多的治疗选择。

预后

非霍奇金淋巴瘤的预后因肿瘤类型、分期、患者年龄和一般健康状况等多种因素而异。总体而言，随着医学研究的深入和治疗方法的改进，NHL患者的生存率和生活质量已得到显著提高。然而，对于某些侵袭性较强或对治疗反应较差的NHL类型，预后仍然较差，需要进一步的研究和探索新的治疗策略。

总结来说，非霍奇金淋巴瘤的科学分类对于理解疾病的复杂性、指导诊断和治疗具有重要意义。随着医学研究的深入，我们对这些肿瘤的了解也在不断增加，为患者提供了更好的治疗选择。通过综合多种检查手段进行准确诊断，并根据肿瘤类型和患者特点制定个体化治疗方案，可以显著提高NHL患者的治疗效果和生活质量。

夏奕

中山大学附属肿瘤医院越秀院区