探索边缘区B细胞淋巴瘤的治疗新进展

边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）是一种较为罕见的非霍奇金淋巴瘤（NHL），其发病率在所有非霍奇金淋巴瘤中占比不到10%。MZL的诊断和治疗均面临一系列挑战，本文旨在介绍MZL治疗的新进展和未来研究方向，以期为患者提供更多的治疗选择。

首先，MZL的诊断需要综合临床表现、影像学检查和组织病理学特征。临床表现多样，包括淋巴结肿大、发热、盗汗和体重下降等。这些症状可能与其他疾病重叠，增加了诊断的复杂性。影像学检查如CT和PET-CT可用于评估病变范围，但这些检查的敏感性和特异性有限，不能单独用于确诊。组织病理学检查是确诊的关键，其特征为边缘区B细胞的异常增生，与滤泡性淋巴瘤和弥漫性大B细胞淋巴瘤有明显区别。近年来，分子生物学技术的发展为MZL的诊断提供了新的工具，如基因测序和免疫组化，有助于提高诊断的准确性。

在治疗方面，MZL的主要手段包括化疗、靶向治疗、免疫治疗和造血干细胞移植。化疗仍是MZL的一线治疗方案，常用的化疗方案包括R-CHOP（利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）和R-CVP（利妥昔单抗+环磷酰胺+长春新碱+泼尼松）等。然而，化疗的副作用较大，需要密切监测患者的耐受性。靶向治疗主要针对B细胞受体信号通路，如PI3K抑制剂和BTK抑制剂，可提高治疗效果并减少副作用。免疫治疗通过激活机体免疫系统来杀伤肿瘤细胞，如抗CD20单克隆抗体和CAR-T细胞疗法，但存在个体化治疗和耐药性问题。造血干细胞移植是MZL的终极治疗手段，适用于部分高危患者，但风险较高。

MZL治疗面临个体化治疗、耐药性、副作用管理和长期监测等挑战。个体化治疗是MZL治疗的重要方向，需要根据患者的基因突变、免疫表型和临床特征制定个性化的治疗方案。耐药性是MZL治疗的主要障碍之一，部分患者对一线治疗方案无效或复发。副作用管理是MZL治疗的重要内容，需要综合运用药物、营养、心理等手段，减轻患者的不适。长期监测是MZL治疗的必要环节，需要定期进行影像学检查和实验室检查，及时发现复发和进展。

未来研究将聚焦于以下几个方面：1）寻找MZL的分子标志物，指导个体化治疗；2）开发新靶向药物，如BCL-2抑制剂和HDAC抑制剂，提高治疗效果；3）增强免疫治疗的疗效及安全性，如双特异性抗体和溶瘤病毒疗法；4）探索MZL的微环境，揭示肿瘤免疫逃逸机制；5）开展多中心、大样本的临床研究，优化治疗方案。

总之，MZL的治疗仍有待进一步探索和优化。随着分子生物学和免疫学研究的不断深入，相信未来会有更多新药和新疗法问世，为MZL患者带来新的希望。同时，多学科合作和个体化治疗将是MZL治疗的重要方向，需要医生、患者和家属共同努力，提高治疗效果，改善患者预后。

王瑾

上海交通大学医学院附属瑞金医院