外周T细胞淋巴瘤的临床表现：诊断与治疗的桥梁

侵袭性外周T细胞淋巴瘤（Peripheral T-cell Lymphoma, PTCL）是一种起源于成熟T细胞的非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin Lymphoma, NHL），其临床表现复杂多变，给早期识别和诊断带来了一定的挑战。本文将探讨PTCL的临床表现、诊断、治疗方法，并讨论预后及随访的重要性，旨在为患者提供更有效的治疗策略。

一、临床表现 1. 淋巴结肿大：PTCL患者常表现为无痛性淋巴结肿大，常见于颈部、腋窝、腹股沟等部位。淋巴结的肿大通常是由于淋巴瘤细胞的增殖所致，这种肿大可能伴随或不伴随压痛，且进展速度不一。 2. 全身症状：部分患者可能出现发热、盗汗、体重下降等全身症状，这些症状提示病情可能在进展。这些症状的出现往往与肿瘤负荷较大、机体免疫功能下降有关。 3. 皮肤损害：一些患者可能会出现皮肤红斑、结节、溃疡等皮肤损害，这可能与淋巴瘤细胞的浸润有关。皮肤损害可表现为多种形态，如斑疹、丘疹、结节等，严重时可出现坏死和溃疡。 4. 内脏受累：部分患者的肝脾肿大、肺部受累等表现，提示病情较为严重，可能需要更积极的治疗。内脏受累可导致相应器官功能障碍，如肝功能异常、呼吸功能障碍等。

二、诊断 1. 淋巴结活检：对肿大淋巴结进行活检是确诊PTCL的关键步骤。通过活检可以明确病理类型和免疫表型，为后续治疗提供依据。活检标本的病理学检查可区分不同类型的PTCL，如外周T细胞淋巴瘤-非特指型（PTCL-NOS）、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）等。 2. 影像学检查：CT、MRI等影像学检查有助于评估病变范围和受累器官。这些检查可以发现淋巴结以外的受累部位，如结外病变，对于确定病变的分布和选择治疗方案至关重要。 3. 骨髓检查：部分患者需要进行骨髓活检，以排除骨髓受累。骨髓受累可影响疾病的分期和预后评估，对于指导治疗具有重要意义。

三、治疗 1. 化疗：PTCL患者的首选治疗方式是化疗。常用的化疗方案包括CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）、EPOCH方案（依托泊苷、长春瑞滨、环磷酰胺、多柔比星和地塞米松）等。这些方案可诱导肿瘤细胞凋亡，缩小病灶，改善患者症状。 2. 靶向治疗：针对表达特定靶点的PTCL亚型，如CD30、CD52等，可采用相应的靶向药物进行治疗。例如抗CD30单抗可用于表达CD30的PTCL患者，这些治疗可以更精准地攻击肿瘤细胞，减少对正常细胞的损害。 3. 免疫治疗：近年来，免疫治疗在PTCL的治疗中显示出一定的疗效。如PD-1/PD-L1抑制剂等，通过激活机体免疫反应，杀伤肿瘤细胞。免疫治疗为PTCL患者提供了新的治疗选择。 4. 造血干细胞移植：对于高危或复发难治的PTCL患者，可考虑行自体或异基因造血干细胞移植。这是一种高风险但可能带来长期生存益处的治疗手段，适用于部分年轻、体能状况良好的患者。

四、预后及随访 PTCL的预后受多种因素影响，包括病理亚型、分期、年龄等。定期的随访和监测对于评估疗效、及时发现复发具有重要意义。随访内容包括临床症状的观察、体格检查、实验室检查（如血常规、生化指标等）和影像学检查。通过长期随访，可以及时发现复发或进展，调整治疗方案，改善患者预后。

总之，侵袭性外周T细胞淋巴瘤的临床表现多样，早期识别对诊断和治疗至关重要。综合运用化疗、靶向治疗、免疫治疗、造血干细胞移植等手段，可提高患者的生存率和生活质量。对PTCL患者进行个体化治疗和长期跟踪，是提高治疗效果和改善患者预后的关键。

乔泉辉

巩义市人民医院