淋巴母细胞淋巴瘤的淋巴结肿大：病理学与临床表现

淋巴母细胞淋巴瘤（Lymphoblastic Lymphoma, LL）是一种罕见但高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤（NHL）亚型，主要影响儿童和年轻成人。本文从病理学基础、临床表现、诊断、治疗策略以及预后等方面对淋巴母细胞淋巴瘤进行详细探讨，以提高对该疾病的认识和理解。

病理学基础

淋巴母细胞淋巴瘤的病理学特征主要表现为肿瘤细胞的异常增殖。这些肿瘤细胞源自未成熟的淋巴细胞，即“母细胞”。在显微镜下观察，这些细胞具有高度的异型性，表现为核仁明显、核分裂象增多。由于其快速的生长特性，肿瘤细胞能迅速侵犯淋巴结，并有可能扩散至其他器官，包括骨髓、脾脏和肝脏。此外，淋巴母细胞淋巴瘤可分为T细胞型和B细胞型，不同亚型在临床表现和治疗策略上可能存在差异。

临床表现

淋巴母细胞淋巴瘤的临床表现多样，主要包括以下几方面：

淋巴结肿大

：淋巴结肿大是最常见的症状之一，这种肿大通常是无痛的，但可能迅速增大，从而引起局部的压迫感或疼痛。

全身性症状

：随着病情的进展，患者可能会出现全身性症状，包括发热、盗汗和体重减轻。这些症状与肿瘤细胞的代谢活动和炎症反应密切相关。

其他症状

：部分患者可能出现皮肤损害、肝脾肿大、胸腔积液等表现。

中枢神经系统（CNS）受累

：少数患者可能出现CNS受累的症状，如头痛、恶心、呕吐、视力障碍等。

诊断

淋巴母细胞淋巴瘤的诊断依赖于病理学检查。淋巴结活检和免疫组化分析是确定肿瘤细胞类型和分子标志物的关键步骤。此外，影像学检查（如CT、MRI、PET-CT等）有助于评估肿瘤的侵犯范围和分期。骨髓穿刺和脑脊液检查有助于评估骨髓和CNS受累情况。这些信息对于制定治疗方案至关重要，因为不同淋巴瘤亚型可能需要不同的治疗策略。

治疗方案

淋巴母细胞淋巴瘤的治疗通常包括化疗、放疗和靶向治疗。具体治疗方案如下：

化疗

：化疗是淋巴母细胞淋巴瘤治疗的基石，旨在杀死快速增长的肿瘤细胞。常用的化疗方案包括CHOP方案、Hyper-CVAD方案等。对于儿童患者，常用的化疗方案包括CCCG-391方案、CCCG-448方案等。

放疗

：对于部分患者，放疗可以作为化疗的补充，直接作用于受累的淋巴结或身体部位。放疗的剂量和范围取决于肿瘤的侵犯范围和化疗的疗效。

靶向治疗

：靶向治疗基于肿瘤细胞的特定分子标志物，旨在减少对正常细胞的损害，提高治疗效果。常用的靶向药物包括CD52单抗（如阿来组单抗）、CD30单抗（如贝伐珠单抗）等。

免疫治疗

：免疫治疗通过激活或增强患者自身的免疫系统来识别和攻击肿瘤细胞，为淋巴母细胞淋巴瘤患者提供了新的治疗途径。常用的免疫治疗药物包括PD-1/PD-L1单抗（如帕博利珠单抗、特瑞普利珠单抗等）。

造血干细胞移植（HSCT）

：对于部分高危或复发难治的患者，HSCT可以作为挽救性治疗手段，提高长期生存率。

预后与新兴治疗手段

对于儿童和年轻患者来说，预后相对较好，5年生存率可达70%~80%。但治疗方案需要根据患者的具体情况个体化制定。随着免疫治疗等新兴治疗手段的发展，患者有了新的治疗选择和希望。

结论

了解淋巴母细胞淋巴瘤的病理学和临床表现对于早期诊断和有效治疗至关重要。虽然这是一种高度侵袭性的疾病，但随着医学的不断进步，更多的治疗选择和策略正在被开发和应用，以期改善患者的预后和生活质量。对于患者及其家属来说，了解疾病信息、积极参与治疗决策，并保持乐观的心态，是对抗这一疾病的重要步骤。同时，加强多学科合作、开展临床研究，有助于进一步提高淋巴母细胞淋巴瘤的诊疗水平，为患者带来更大的生存获益。

邹浪

中南大学湘雅医院