B细胞淋巴瘤华氏巨球蛋白血症的诊断与治疗综述

华氏巨球蛋白血症（Waldenström's Macroglobulinemia, WM），一种罕见B细胞淋巴瘤，其特征为骨髓内异常B淋巴细胞的增殖以及血液中IgM型单克隆免疫球蛋白水平的显著升高。本文将详细探讨WM的诊断方法、治疗策略，并提供临床指导。

诊断要点：

WM的临床表现多样，患者常出现疲劳、体重减轻、脾肿大和淋巴结肿大等症状。这些症状可能与高黏滞血症、贫血或血小板减少有关，需要仔细评估。实验室检查是诊断WM的核心，包括：

血液学检查

：全血细胞计数（CBC）可显示贫血和血小板减少，血涂片检查可能发现异形红细胞。

血清蛋白电泳（SPEP）和免疫固定电泳（IFE）

：这些检测能够识别和定量单克隆IgM蛋白，为诊断提供重要依据。

骨髓检查

：骨髓活检和骨髓抽吸是确诊WM的关键步骤，通过流式细胞术、细胞遗传学和分子生物学技术评估B细胞的异常。

影像学检查

：CT扫描或PET-CT有助于评估淋巴结肿大和脾肿大的程度，以及监测疾病进展。

确诊WM的同时，需要排除其他B细胞淋巴瘤，如慢性淋巴细胞性白血病（CLL）、多发性骨髓瘤等，这些疾病可能具有相似的临床表现和实验室特征。

治疗方案：

治疗WM需要综合考虑患者的年龄、合并症、症状及肿瘤负荷等因素，以制定个体化的治疗方案。以下是几种常见的治疗选择：

化疗

：利妥昔单抗联合环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松（R-CHOP）方案是WM的一线治疗选择，能有效控制症状和减少肿瘤负荷。

靶向治疗

：伊布替尼等B细胞受体信号通路靶向药物，通过抑制BTK活性，改善WM患者的预后，尤其适用于年老体弱或不耐受传统化疗的患者。

支持治疗

：血浆置换术用于缓解高黏滞血症症状，输血支持用于纠正贫血或血小板减少。

免疫调节剂

：如来普唑，可以作为二线治疗选择，尤其在化疗无效时。

干细胞移植

：对于年轻且适合的患者，自体干细胞移植可以作为一种有效的治疗选择。

长期随访：

WM的治疗是一个长期过程，定期随访对于评估疗效、调整治疗方案和监测潜在并发症至关重要。随访内容包括：

症状评估

：监测疲劳、体重减轻等症状的变化。

血清IgM水平监测

：评估治疗效果和疾病活动度。

骨髓检查

：监测B细胞异常和疾病进展。

影像学检查

：评估淋巴结肿大和脾肿大的变化。

综上所述，WM的诊断依赖于综合临床表现和实验室检查，治疗需根据患者具体情况制定个体化方案，并通过长期随访评估治疗效果和安全性。随着新药物和治疗策略的不断涌现，WM患者的治疗前景正在逐步改善，为患者带来新的希望。

张毫

南阳医专第一附属医院