毛细胞白血病：血液学检查在诊断中的关键作用

毛细胞白血病（Hairy Cell Leukemia, HCL）是一种较为罕见的慢性B细胞白血病，其发病机制涉及复杂的遗传和环境因素，目前具体病因尚不完全明确。这种白血病的病理特点是B细胞的异常增殖和分化，导致骨髓功能受损，从而影响正常的血细胞生成。由于其症状较为隐匿，早期识别和诊断对于及时治疗至关重要。

毛细胞白血病的临床表现多样，常见的症状包括乏力、体重减轻、反复感染、脾肿大等。部分患者可能无明显症状，而在体检或因其他疾病就诊时偶然发现。因此，对于存在上述症状的患者，应高度警惕毛细胞白血病的可能，并及时进行相关检查。

在诊断毛细胞白血病的过程中，血液学检查扮演着不可或缺的角色。血液学检查主要包括外周血涂片检查、血细胞计数和骨髓检查。外周血涂片检查可以观察到异常B细胞的形态，这些B细胞表面有较多的绒毛状突起，是毛细胞白血病的特征性表现。而血细胞计数则能够评估血细胞的数量和比例，毛细胞白血病患者往往表现为全血细胞减少，尤其是中性粒细胞和血小板减少。骨髓检查是确诊毛细胞白血病的关键步骤，通过直接观察骨髓中的细胞形态和分布，可以确定疾病的类型和分期。毛细胞白血病患者的骨髓中可见大量异常B细胞浸润，这些细胞体积较大，胞浆丰富，核呈不规则形，核仁不明显。

除了血液学检查外，一些免疫学检查也对毛细胞白血病的诊断具有重要价值。毛细胞白血病患者的异常B细胞通常表达CD11c、CD25、CD103等特异性抗原，而缺乏CD10、FMC7等B细胞表面抗原。通过流式细胞术检测这些特异性抗原的表达，可以进一步提高毛细胞白血病的诊断准确性。

毛细胞白血病的治疗策略包括靶向治疗和免疫治疗。靶向治疗旨在干扰肿瘤细胞的特定信号通路，抑制其生长和增殖。常用的靶向治疗药物包括利妥昔单抗、来那度胺等。利妥昔单抗是一种抗CD20单克隆抗体，能够特异性识别B细胞表面的CD20抗原，通过诱导抗体依赖性细胞介导的细胞毒性作用（ADCC）和补体依赖性细胞毒性作用（CDC）来杀伤肿瘤细胞。来那度胺是一种免疫调节剂，能够抑制肿瘤细胞的增殖，并激活免疫系统对肿瘤的攻击。免疫治疗则通过激活或增强患者的免疫系统，以识别和攻击白血病细胞。常用的免疫治疗药物包括PD-1抑制剂、CTLA-4抑制剂等，它们能够解除肿瘤细胞对免疫系统的抑制，恢复机体对肿瘤的免疫监视和清除功能。

这些治疗方法的选择和应用需要根据患者的具体情况和疾病进展进行个体化调整。对于初治患者，通常首选利妥昔单抗单药或联合来那度胺治疗。对于复发难治患者，可以考虑使用PD-1抑制剂等免疫治疗药物。此外，造血干细胞移植也是一种潜在的治疗选择，适用于部分年轻、高危的患者。

对于毛细胞白血病患者而言，除了医学治疗外，生活方式的调整也是提高生活质量的重要一环。合理的饮食、适量的运动、充足的休息和心理支持都是帮助患者应对疾病的重要方面。患者应保证充足的蛋白质和维生素摄入，以维持机体的免疫功能和修复能力。适量的有氧运动，如散步、游泳等，能够改善患者的心肺功能和肌肉力量，提高生活质量。充足的休息有助于缓解患者的疲劳感，改善睡眠质量。心理支持对于缓解患者的焦虑、抑郁等负面情绪具有重要作用，家人、朋友的关心和鼓励对患者的康复至关重要。

总之，血液学检查在毛细胞白血病的诊断中起到关键作用，它为临床提供了直接的病理证据，指导治疗决策，并帮助监测疾病的进展和疗效。随着医学技术的不断进步，对毛细胞白血病的理解和治疗也在不断深入，为患者带来新的希望。通过综合治疗和生活调整，毛细胞白血病患者能够获得更好的预后和生活质量。

张露璐

湖北省十堰市太和医院