伯基特淋巴瘤(Burkitt lymphoma, BL)是一种罕见但高度侵袭性的B细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL),其生长速度迅猛,预后不良,若不及时治疗,常在数月内危及生命。此病与Epstein-Barr病毒(EBV)感染有密切关联,研究发现,几乎所有的BL患者中EBV的DNA均呈阳性。BL的发病机制复杂,涉及多种遗传和分子层面的异常,包括MYC基因的异常表达和调控失衡。这些异常导致B细胞的异常增殖和分化,最终形成肿瘤。
临床表现多样,但最常见的为肿块快速增大,常伴有发热和体重下降。肿块多见于头颈部,但也可发生在腹腔、胸腔等部位。由于肿瘤快速增长,患者常感疼痛和不适,严重影响生活质量。部分患者还会出现全身症状,如贫血、高钙血症和凝血功能障碍等。对于疑似BL的患者,应及时进行淋巴结活检和相关实验室检查,以明确诊断。
治疗方面,化疗仍是BL的主要治疗手段,其中以CHOP方案(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松)和CODOX-M/IVAC方案(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、甲氨蝶呤和异环磷酰胺)为首选。这些方案能迅速控制病情,缓解症状,提高生存率。对于部分高危或复发的患者,还可采用高剂量化疗联合造血干细胞移植,以进一步提高疗效。
近年来,随着免疫治疗的兴起,BL的治疗策略也在不断革新。免疫治疗主要通过激活或增强机体的免疫系统,以识别和攻击癌细胞。其中,PD-1/PD-L1抑制剂和CAR-T细胞疗法是研究热点。PD-1/PD-L1抑制剂通过阻断PD-1与其配体PD-L1的结合,解除肿瘤的免疫逃逸机制,恢复T细胞的杀伤功能。CAR-T细胞疗法则是通过基因工程改造T细胞,使其表达能够识别肿瘤细胞的嵌合抗原受体,从而特异性地杀伤肿瘤。这些新型疗法为BL的治疗提供了新的选择,有望进一步提高疗效。
除了免疫治疗,部分BL患者还可采用靶向治疗,主要针对Bcl-2、PI3K/AKT/mTOR等信号通路。这些信号通路在BL的发生发展中起关键作用,靶向治疗可通过阻断这些信号通路,抑制肿瘤生长。靶向治疗具有较好的耐受性和特异性,可与传统化疗联合应用,进一步提高疗效。
治疗监测和评估至关重要。治疗期间应定期进行影像学检查(如CT、MRI、PET-CT等)和实验室检查(如血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶等),以评估疗效和监测病情变化。对于部分高危或复发的患者,造血干细胞移植是一种有效的治疗手段。通过清除体内的肿瘤细胞和异常免疫细胞,恢复正常的造血和免疫功能。
总之,BL是一种高度侵袭性的淋巴瘤,化疗仍是主要治疗手段。但随着免疫治疗和靶向治疗的兴起,BL的治疗策略也在不断革新。未来,通过联合应用化疗、免疫治疗、靶向治疗和造血干细胞移植等手段,有望进一步提高BL的治愈率,改善患者的预后。同时,深入研究BL的发病机制,开发新的治疗靶点,也是未来研究的重要方向。此外,加强BL的早期诊断和筛查,提高公众对BL的认识和重视,也是提高BL患者生存率和生活质量的关键。通过多学科、多模式的综合治疗,我们有理由相信,BL这一高度侵袭性的淋巴瘤终将被人类攻克,为患者带来新的希望。
李彬彬
永州市第三人民医院
北京大众健康科普促进会
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