非霍奇金淋巴瘤中的边缘区B细胞淋巴瘤：病理机制与治疗进展

边缘区B细胞淋巴瘤（MCL）是非霍奇金淋巴瘤（NHL）中一种较为罕见的亚型，通常好发于中老年人群。本文将深入探讨MCL的病理机制、治疗进展以及预后因素，以期为临床诊断和治疗提供参考。

病理机制

MCL起源于成熟B细胞，其病理特征包括淋巴滤泡边缘区B细胞的异常增殖。这种异常增殖可能与免疫调节异常、遗传因素及染色体异常等因素有关。研究表明，MCL的发生与B细胞受体信号通路的持续激活密切相关，导致肿瘤细胞的持续增殖和存活。此外，MCL患者的肿瘤细胞常伴有特定的染色体易位，如t(11;14)，导致CCND1基因的过表达，进一步促进肿瘤细胞的增殖。

临床表现

MCL的临床表现多样，从无症状到快速进展的侵袭性表现都有可能。部分患者可能表现为无痛性淋巴结肿大，而另一些患者则可能出现全身症状，如发热、盗汗和体重减轻。MCL的临床表现多样性使得诊断和治疗变得复杂，需要综合运用影像学、病理学和分子生物学等手段进行综合评估。

治疗进展

传统化疗

：传统化疗对于MCL的疗效有限，且复发率较高。常用的化疗方案包括R-CHOP（利妥昔单抗联合环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）等，但长期生存率并不理想。

靶向治疗

：近年来，随着对MCL病理机制的深入理解，靶向治疗成为了新的治疗选择。这些治疗方法通过特异性地针对肿瘤细胞，减少了对正常细胞的损害，从而提高了治疗效果和患者生活质量。例如，某些靶向药物能够阻断肿瘤细胞的生长信号通路，如BTK抑制剂伊布替尼，已在MCL的治疗中显示出良好的疗效和耐受性。

免疫治疗

：免疫治疗通过激活或增强患者自身的免疫系统来攻击肿瘤细胞，如CAR-T细胞疗法和PD-1/PD-L1抑制剂。这些治疗方法在MCL的治疗中显示出一定的疗效，但仍需进一步研究以优化治疗方案。

造血干细胞移植（HSCT）

：对于高危MCL患者，HSCT是一种有效的治疗手段，能够提高这部分患者的长期生存率。HSCT通过清除体内的肿瘤细胞和重建正常的造血系统，为患者提供了治愈的可能。

预后因素

MCL患者的预后受多种因素影响，包括年龄、病理分期、基因表达特征等。随着新药和新疗法的不断涌现，MCL的治疗前景变得更加乐观。未来，个体化治疗策略的发展将进一步改善MCL患者的预后。

结论

MCL作为一种非霍奇金淋巴瘤，其病理机制复杂，治疗手段多样。随着靶向治疗和免疫治疗的发展，以及干细胞移植技术的应用，MCL患者的治疗选择和预后均得到了显著改善。未来的研究方向将聚焦于进一步揭示MCL的病理机制，开发更有效的治疗手段，以期为患者带来更好的治疗效果和生活质量。

周达

广西医科大学附属肿瘤医院