套细胞淋巴瘤综合治疗：造血干细胞移植的应用

套细胞淋巴瘤（MCL）是一种起源于淋巴结套区B细胞的罕见非霍奇金淋巴瘤。本文将详细介绍MCL的疾病原理、临床表现、诊断方法和综合治疗方法，重点探讨造血干细胞移植在MCL治疗中的应用。

一、MCL的疾病原理

MCL的主要特征是t(11;14)(q13;q32)易位，导致CCND1基因与免疫球蛋白重链基因（IGH）融合，引起CCND1蛋白过表达。CCND1蛋白是一种细胞周期蛋白，能够促进细胞周期的G1期到S期的转化，导致细胞增殖失控。此外，MCL细胞还表现出p53基因突变、p16基因沉默等分子遗传学改变，进一步促进肿瘤的发生和发展。

二、MCL的临床表现

MCL的临床表现多样，常见的症状包括淋巴结肿大、发热、盗汗、体重下降等全身症状。部分患者还可能出现脾肿大、肝肿大、皮肤损害等。MCL的分期采用Ann Arbor分期系统，根据病变范围、淋巴结受累情况和有无全身症状进行分期。

三、MCL的诊断方法

MCL的诊断依赖于病理学检查和分子标志物检测。病理学检查可见典型的套区B细胞增生，细胞形态多样，核大、核仁明显。免疫组化检测可发现CCND1蛋白过表达，有助于MCL的诊断。此外，分子遗传学检测t(11;14)易位也是MCL诊断的重要依据。

四、MCL的综合治疗方法

化疗：MCL的一线治疗方案为化疗，常用的化疗方案包括CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）和R-CHOP方案（CHOP方案基础上联合利妥昔单抗）。化疗能够缩小肿瘤体积，改善症状，但不能根治MCL。

靶向治疗：针对MCL的分子靶点，如BTK抑制剂、PI3K抑制剂等，能够抑制肿瘤细胞的增殖和存活，延长患者生存期。

免疫治疗：以免疫检查点抑制剂为代表的免疫治疗，在MCL中也取得了一定的疗效。通过解除肿瘤免疫逃逸，增强机体的抗肿瘤免疫反应。

造血干细胞移植：对于年轻、高危的MCL患者，造血干细胞移植是重要的治疗手段。通过清髓性预处理，消除肿瘤细胞，再将健康的造血干细胞回输给患者，重建造血和免疫功能。

五、造血干细胞移植在MCL治疗中的应用

造血干细胞移植分为自体移植和异体移植两种。自体移植使用患者自身的造血干细胞，异体移植使用供者的造血干细胞。对于年轻、高危的MCL患者，在一线化疗后进行自体造血干细胞移植，能够提高长期生存率。对于复发难治的MCL患者，异体造血干细胞移植能够提供根治的机会。

总之，套细胞淋巴瘤（MCL）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，其治疗需要综合运用化疗、靶向治疗、免疫治疗和造血干细胞移植等多种手段。对于年轻、高危的患者，造血干细胞移植能够提高长期生存率；对于复发难治的患者，异体造血干细胞移植能够提供根治的机会。随着医学技术的不断进步，相信未来MCL的治疗将取得更大的突破。

李萍

南京鼓楼医院