多形性边缘区B细胞淋巴瘤：临床特征与治疗进展

边缘区B细胞淋巴瘤是一种起源于淋巴结边缘区的非霍奇金淋巴瘤，具有多种亚型，其中多形性边缘区B细胞淋巴瘤因其临床表现的多样性和治疗的复杂性而备受关注。

病理特点

： 多形性边缘区B细胞淋巴瘤的细胞形态多样，包括中心细胞样细胞、免疫母细胞样细胞和浆细胞样细胞等。肿瘤细胞常浸润淋巴结边缘区，形成典型的“边缘区”结构。此外，肿瘤细胞可表达多种B细胞相关抗原，如CD20、CD79a等，有助于诊断和治疗。

流行病学

： 多形性边缘区B细胞淋巴瘤是成人非霍奇金淋巴瘤的常见类型之一，发病率随年龄增长而升高，多见于60-70岁。男性发病率略高于女性。此外，部分患者有自身免疫性疾病背景，可能与淋巴瘤发病相关。

临床表现

： 多形性边缘区B细胞淋巴瘤起病隐匿，早期可无明显症状。随着病情进展，患者可出现以下临床表现： 1. 淋巴结肿大：以颈部、腋窝和腹股沟淋巴结受累多见，质地韧、活动度差，可伴有局部压迫症状。 2. 全身症状：部分患者可出现B症状，如发热、盗汗、体重减轻等。 3. 外周血异常：部分患者可出现贫血、血小板减少等。 4. 累及结外器官：部分患者可出现胃肠道、皮肤、肺等结外器官受累。

诊断要点

： 多形性边缘区B细胞淋巴瘤的诊断需结合临床表现、病理学检查和影像学评估。淋巴结活检是确诊的金标准，需结合HE染色、免疫组化和分子检测等手段。影像学检查如CT、PET-CT有助于评估病变范围和疗效监测。

治疗原则

： 多形性边缘区B细胞淋巴瘤的治疗需综合考虑患者的年龄、总体健康状况、疾病分期和症状等因素。治疗目标是控制病情进展、缓解症状、提高生活质量和延长生存期。常用的治疗方法包括： 1. 化疗：是主要治疗手段，常用方案包括CHOP、R-CHOP等。化疗可缓解症状、缩小肿瘤，但部分患者可出现耐药。 2. 靶向治疗：如CD20单克隆抗体利妥昔单抗，可提高化疗疗效，适用于老年患者或化疗不耐受者。 3. 免疫治疗：PD-1/PD-L1抑制剂可激活患者自身免疫系统，对抗肿瘤。免疫治疗在部分患者中可取得较好疗效，但需注意免疫相关不良反应。 4. 造血干细胞移植：适用于年轻患者或高危患者，可提高长期生存率，但需权衡移植风险。 5. 个体化治疗：根据患者的基因表达谱、肿瘤微环境等，制定个体化治疗方案，以期获得最佳疗效。

预后因素

： 多形性边缘区B细胞淋巴瘤的预后受多种因素影响，包括： 1. 年龄：老年患者预后相对较差。 2. 国际预后指数（IPI）：IPI评分高的患者预后不良。 3. 疾病分期：晚期患者预后相对较差。 4. 治疗反应：对治疗反应良好的患者预后较好。

总之，多形性边缘区B细胞淋巴瘤是一种临床表现多样、治疗相对复杂的非霍奇金淋巴瘤。随着医学研究的进展，新型药物和治疗方法不断涌现，为患者提供了更多的治疗选择。针对每位患者制定个体化治疗方案，有望进一步提高疗效和改善预后。

张丽娜

河南省肿瘤医院