边缘区B细胞淋巴瘤：非霍奇金淋巴瘤中的罕见亚型

边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）是一种发病率相对较低的非霍奇金淋巴瘤（NHL）亚型，约占所有NHL的5%至10%。该病的诊断和治疗具有一定难度，因为其临床表现不典型，且往往在疾病的中晚期才被发现。本文将详细探讨MZL的临床表现、诊断方法、治疗策略以及预后因素。

临床表现与诊断

边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现多样，患者常表现为无痛性淋巴结肿大，可能伴有发热、体重减轻等全身症状。淋巴结肿大可发生在任何部位，但以颈部、腋窝和腹股沟淋巴结最常见。此外，部分患者可能表现为局部肿块、消化不良等症状，与胃、小肠、肝脏等器官受累有关。由于临床表现不典型，MZL的诊断往往较为困难，需要结合病理活检和免疫组化检查来确立诊断。

病理活检是诊断MZL的关键，通过显微镜下观察肿瘤细胞的形态学特征，可以发现边缘区B细胞的特点，如小淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞等。免疫组化检查则有助于鉴别MZL与其他类型的NHL，通过检测CD20、CD5、Cyclin D1等标志物，可以明确肿瘤细胞的来源和性质。此外，影像学检查如CT、MRI、PET-CT等也有助于评估病变范围和分期。

治疗策略

边缘区B细胞淋巴瘤的治疗旨在控制病情发展，提高生存质量和延长生存期。治疗策略包括化疗、靶向治疗和放疗等。化疗是MZL的主要治疗方法，尤其是利妥昔单抗（一种靶向CD20阳性B细胞的单克隆抗体）联合化疗，已被证明可以提高治疗效果。常用的化疗方案包括R-CHOP（利妥昔单抗联合环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）等。对于早期患者，规范治疗后的5年存活率可达70%以上，表明早期发现和治疗的重要性。

靶向治疗是MZL治疗的重要方向，除了利妥昔单抗外，还有其他一些靶向药物如伊布替尼（BTK抑制剂）等，可以针对特定的分子靶点发挥作用，改善治疗效果。对于部分不能耐受化疗的患者，靶向治疗可以作为替代方案。放疗在MZL治疗中也有一定的应用价值，尤其适用于局部病变或复发的患者。

预后因素

边缘区B细胞淋巴瘤的预后受多种因素影响，包括患者年龄、病情分期、治疗响应等。年轻患者、早期病变和治疗响应良好的患者预后较好。此外，患者的整体健康状况、合并症以及对治疗的耐受性也会影响预后。例如，伴有严重感染、肝肾功能不全等并发症的患者预后较差。通过综合评估患者的多方面因素，可以更准确地判断预后，指导个体化治疗。

总结

边缘区B细胞淋巴瘤作为一种罕见的非霍奇金淋巴瘤亚型，其治疗策略以化疗为主，尤其是利妥昔单抗联合化疗方案。早期发现和规范治疗对于提高患者的存活率至关重要。随着医学的发展，未来可能会有更多新的治疗方法出现，如靶向治疗、免疫治疗等，为患者带来更好的治疗选择和生存希望。同时，对MZL的发病机制、预后因素等进行深入研究，可以为临床诊断和治疗提供更多依据。作为医生和患者，应重视MZL的早期识别和综合治疗，以改善患者的预后和生活质量。

朱丽花

暨南大学附属第一医院