经典型边缘区B细胞淋巴瘤：识别与治疗策略

边缘区B细胞淋巴瘤是一种原发于淋巴结边缘区的B细胞非霍奇金淋巴瘤，其中经典型边缘区B细胞淋巴瘤是其最常见的亚型。本文将详细探讨经典型边缘区B细胞淋巴瘤的识别特征、诊断方法及当前可用的治疗策略。

识别特征

经典型边缘区B细胞淋巴瘤的识别特征主要体现在以下几个方面：

组织学特征

：肿瘤细胞主要侵犯淋巴结的边缘区，通常表现为小至中等大小的淋巴细胞。这些细胞的形态与正常B淋巴细胞相似，但体积略大，核仁不明显。

临床表现

：患者可能表现为无痛性淋巴结肿大，特别是在颈部和腋窝区域。淋巴结肿大常为多灶性，直径通常在1-3cm之间。此外，该疾病可能伴随全身症状如发热、盗汗和体重减轻。

免疫表型

：肿瘤细胞通常表达CD20、CD79a、Bcl-2等B细胞相关抗原，而CD5、CD10、Bcl-6等滤泡性淋巴瘤相关抗原阴性。部分病例可表达IgM单克隆免疫球蛋白。

分子遗传学特征

：约50%的病例可检测到MYD88 L265P突变，该突变与肿瘤细胞的NF-κB信号通路激活相关。此外，部分病例可检测到CXCR4突变或IGHV基因突变。

诊断方法

对于经典型边缘区B细胞淋巴瘤的诊断，需要综合运用多种检查手段：

影像学检查

：CT或PET-CT扫描有助于评估淋巴结肿大的范围和代谢活性，了解病变的分布特点。

实验室检查

：血液学检查可了解患者的一般状况，如血常规、肝肾功能等。生化指标如LDH、β2-MG等可用于评估病情活动度。

组织病理学检查

：淋巴结活检是确诊的金标准。需要对淋巴结组织进行HE染色、免疫组化染色，必要时进行分子遗传学检测。

分期评估

：根据Ann Arbor分期系统，结合影像学检查结果，评估病变的受累范围和分期。

预后评估

：根据国际预后指数(IPI)评分，评估患者的预后风险，指导个体化治疗。

治疗策略

经典型边缘区B细胞淋巴瘤的治疗需要根据患者的具体情况、疾病的分期以及是否存在并发症等因素综合考虑。常见的治疗选项包括：

化疗

：作为传统治疗手段，化疗在控制疾病进展和缓解症状方面发挥着重要作用。常用的化疗方案包括R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）等。对于部分低危患者，可考虑应用R-CVP（利妥昔单抗、环磷酰胺、长春新碱和泼尼松）等较温和的化疗方案。

靶向治疗

：近年来，靶向治疗因其针对性强、副作用相对较小的特点而受到重视。例如，CD20单克隆抗体可用于针对肿瘤细胞表面的CD20抗原进行治疗。此外，BTK抑制剂（如伊布替尼）可用于抑制B细胞受体信号通路，对部分MYD88突变患者有效。

免疫治疗

：免疫治疗利用患者自身的免疫系统来识别和攻击癌细胞。PD-1/PD-L1抑制剂等免疫检查点抑制剂是当前研究的热点，部分患者可从免疫治疗中获益。

造血干细胞移植

：对于部分高危患者，造血干细胞移植可以作为一种潜在的治愈性治疗手段。对于年轻、体能状态良好的患者，可考虑应用自体造血干细胞移植。

个体化治疗

：基于患者基因组学和蛋白组学等分子层面的信息，为患者量身定制个性化治疗方案，以提高治疗效果和降低副作用。如对于MYD88突变患者，可考虑应用BTK抑制剂；对于IgM单克隆免疫球蛋白阳性患者，可考虑应用硼替佐米等药物。

支持治疗

：对于部分症状明显、体能状态较差的患者，可给予对症支持治疗，如抗感染、营养支持、心理疏导等，改善患者的生存质量。

综上所述，经典型边缘区B细胞淋巴瘤的治疗需要综合考虑患者的具体情况，采取多学科团队合作的方式，制定个体化的治疗方案。随着医学技术的不断进步，未来可能会有更多的治疗手段和策略被开发出来，为患者提供更多的治疗选择。同时，加强对患者的心理支持和康复指导，帮助患者树立战胜疾病的信心，也是提高治疗效果的重要环节。

阎朝龙

南京鼓楼医院本院