原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤的临床表现与诊断要点

原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤（Primary Cutaneous Diffuse Large B-Cell Lymphoma, PCDLBCL）是一种较为罕见的非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin Lymphoma, NHL）亚型，其细胞源自B淋巴细胞。与其他类型的淋巴瘤不同，PCDLBCL首先在皮肤上出现病变，且在确诊时并未侵犯其他器官。本文将深入探讨PCDLBCL的临床表现、诊断要点与治疗策略，以增进对该疾病的理解和认识。

临床表现

PCDLBCL的临床表现具有多样性，最常见的表现为皮肤上出现单发或多发的红色或紫色结节或斑块。这些病变可能伴有疼痛或瘙痒感，且多发于躯干、头部和颈部，但也可能波及四肢。值得注意的是，部分患者可能伴有全身症状（B症状），如体重下降、发热和夜间盗汗等，提示疾病可能较为严重。

诊断要点

1.

组织病理学检查

：活检是诊断PCDLBCL的关键步骤。病理学上，肿瘤细胞呈弥漫性浸润，细胞核大且形状不规则，核仁明显。肿瘤细胞间可见反应性T细胞浸润，为病理诊断提供重要线索。

免疫组化检测

：通过免疫组化检测可以进一步确认肿瘤细胞的B细胞特性，如CD20、CD79a等B细胞标记物的表达，而T细胞标记物（如CD3、CD45RO）则呈阴性。此外，肿瘤细胞还可能表达其他B细胞相关抗原（如MUM1、bcl-6），有助于疾病的进一步分类。

影像学检查

：CT、MRI和PET-CT等影像学检查对于评估病变的范围和排除其他器官受累具有重要作用。这些检查有助于医生了解疾病的扩散情况，并制定相应的治疗计划。

骨髓活检

：对于部分病例，骨髓活检是必要的，用以排除骨髓侵犯，这对于评估患者的病情和预后至关重要。

治疗策略

1.

局部治疗

：对于局限性病变，手术切除和放疗是有效的局部治疗手段。手术切除后，放疗可以降低复发风险，提高治疗效果。

全身治疗

：对于广泛性病变或伴有B症状的患者，全身化疗是主要治疗手段。常用的化疗方案包括CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）。对于部分高风险患者，可联合应用利妥昔单抗（CD20单克隆抗体）以提高疗效。

免疫治疗

：近年来，免疫检查点抑制剂（如PD-1/PD-L1单抗）在PCDLBCL的治疗中显示出良好的应用前景。此外，CAR-T细胞疗法也在临床试验中取得了初步成效，为患者提供了新的治疗选择。

基因治疗

：针对特定基因异常的靶向治疗，如BTK抑制剂，也在PCDLBCL的治疗中显示出一定的疗效。这种治疗方式通过针对肿瘤细胞的特定分子靶点，实现精准治疗。

总之，PCDLBCL的诊断需要综合临床表现、病理学检查和影像学评估。治疗策略需根据病变范围、患者一般状况和肿瘤分子特征进行个体化选择。随着新疗法的不断涌现，PCDLBCL患者的预后有望得到进一步改善。对于这类罕见疾病，多学科团队合作和精准医疗策略的应用将为患者带来更好的治疗效果和生活质量。

张佳和

深圳市人民医院