滤泡性淋巴瘤(Follicular Lymphoma, FL)是一种源于B细胞的非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin Lymphoma, NHL),在成人中较为常见。该疾病以淋巴结无痛性肿大为典型临床表现,诊断需综合多种方法进行综合评估。本文将深入探讨滤泡性淋巴瘤的疾病原理及其多学科诊疗策略。
疾病原理
滤泡性淋巴瘤的发病原理主要涉及B细胞异常增殖、染色体易位、微环境影响和免疫逃逸等方面。
1. B细胞异常增殖
滤泡性淋巴瘤起源于滤泡中心B细胞,这些细胞因某些原因失去正常的生长控制机制,导致异常增殖。异常增殖的B细胞能够逃脱正常的免疫监控,形成肿瘤。
2. 染色体易位
染色体易位是滤泡性淋巴瘤的重要分子特征。最常见的染色体易位为t(14;18)(q32;q21),导致B细胞特异性激活因子(Bcl-2)基因过度表达,抑制细胞凋亡,从而促进肿瘤细胞的持续增殖。
3. 微环境影响
滤泡性淋巴瘤的发生发展与肿瘤微环境密切相关。肿瘤微环境中的成纤维细胞、免疫细胞和细胞因子等成分参与肿瘤细胞的增殖、存活和侵袭。肿瘤微环境的变化可能影响滤泡性淋巴瘤的临床表现和预后。
4. 免疫逃逸
滤泡性淋巴瘤细胞能够通过多种机制逃避宿主的免疫监视,包括降低主要组织相容性复合体(MHC)分子的表达、分泌免疫抑制因子等。免疫逃逸使肿瘤细胞得以在体内持续存在和增殖。
临床表现
滤泡性淋巴瘤的临床表现多样,以无痛性淋巴结肿大最为常见。肿大的淋巴结可出现在颈部、腋窝或腹股沟等部位。部分患者可伴有全身症状,如发热、盗汗、体重下降等“B症状”。部分患者无明显症状,偶然体检时发现淋巴结肿大。
诊断方法
滤泡性淋巴瘤的诊断需综合多种方法进行。
1. 影像学检查
影像学检查包括超声、CT、PET-CT等,可发现肿大的淋巴结和受累的结外器官。影像学检查有助于评估病变的范围和选择活检部位。
2. 组织病理学检查
淋巴结活检是确诊滤泡性淋巴瘤的关键。病理学检查可评估肿瘤细胞的形态学特征,如滤泡结构、核分裂象等。免疫组化染色有助于识别B细胞特异性标志物,如CD20、CD10等。
3. 免疫组化和分子遗传学检查
免疫组化和分子遗传学检查有助于明确滤泡性淋巴瘤的分子亚型。Bcl-2蛋白的过度表达是滤泡性淋巴瘤的特征之一。此外,分子遗传学检查可检测染色体易位,如t(14;18)(q32;q21)。
多学科诊疗策略
滤泡性淋巴瘤的治疗需综合多种学科,包括肿瘤内科、放疗科、病理科、影像科等。
1. 化疗
化疗是滤泡性淋巴瘤的主要治疗手段,常用方案包括CHOP方案(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松)和R-CHOP方案(CHOP方案联合利妥昔单抗)。化疗可诱导肿瘤细胞凋亡,缓解症状,延长生存。
2. 靶向治疗
靶向治疗主要针对滤泡性淋巴瘤的关键分子靶点,如CD20、Bcl-2等。利妥昔单抗是一种靶向CD20的单克隆抗体,与化疗联合应用可提高疗效。
3. 放疗
放疗可用于部分滤泡性淋巴瘤患者,如初治患者、复发患者等。放疗可局部控制肿瘤,缓解症状,改善生活质量。
4. 个体化治疗
根据患者的具体情况,制定个体化治疗方案。年轻、低危患者可接受有限疗程的化疗,高危患者需接受多疗程、多药物的化疗。部分患者可考虑造血干细胞移植。
总之,滤泡性淋巴瘤的诊断和治疗需综合多种方法和多学科协作。深入理解疾病原理有助于提高诊疗水平,改善患者预后。随着新药和新技术的发展,滤泡性淋巴瘤患者的疗效和生活质量有望进一步提高。
张悦恬
南京市中医院