伯基特淋巴瘤：解析侵袭性NHL与c-MYC基因高表达

伯基特淋巴瘤（Burkitt's lymphoma, BL）是一种罕见但具有高侵袭性的非霍奇金淋巴瘤（NHL）。近年来，随着分子生物学技术的发展，我们对其发病机制有了更深入的理解。本文将从伯基特淋巴瘤的侵袭性特点、c-MYC基因高表达在其中的作用，以及综合治疗方案等方面进行详细阐述。

伯基特淋巴瘤的侵袭性特点 伯基特淋巴瘤占所有NHL的1-2%，好发于儿童和青少年，中位发病年龄为11-12岁。其临床表现为迅速增大的腹部肿块（80-90%），常伴有发热、盗汗等全身症状。伯基特淋巴瘤的侵袭性主要体现在以下几点：

（1）肿瘤细胞增殖速度快，倍增时间仅为24-48小时，远快于其他类型NHL； （2）肿瘤组织中可见大量凋亡细胞，提示其生物学行为异常； （3）易侵犯骨髓、中枢神经系统等远处器官，导致预后不良。

c-MYC基因高表达的作用机制 c-MYC是一种原癌基因，编码的c-Myc蛋白具有转录激活作用，可促进细胞增殖、抑制凋亡。研究发现，90%以上的伯基特淋巴瘤患者存在c-MYC基因高表达，主要机制包括：

（1）染色体易位：t(8;14)(q24;q32)、t(2;8)(p12;q24)和t(8;22)(q24;q11)是最常见的三种易位类型，导致c-MYC基因与免疫球蛋白基因增强子区域融合，引起c-MYC基因持续激活； （2）表观遗传学改变：c-MYC基因启动子区域的高甲基化，抑制负调控因子的表达，促进c-Myc蛋白的合成； （3）miRNAs异常：如miR-17-92簇的过表达，可促进c-Myc蛋白的稳定性，进一步放大其促增殖作用。

综合治疗方案及疗效评估 伯基特淋巴瘤的治疗需采用多学科综合治疗模式，主要包括：

（1）化疗：CODOX-M和IVAC方案是常用的化疗方案，通过不同药物的协同作用，提高疗效； （2）放疗：对部分高危患者可辅以放疗，减少中枢神经系统受侵的风险； （3）靶向治疗：针对c-MYC基因异常的靶向药物正在研发中，有望进一步提高疗效。

除了药物治疗外，还需关注患者的营养和心理需求，改善其生活质量。通过综合治疗，儿童伯基特淋巴瘤的5年生存率可达80%以上，成人患者预后相对较差，但仍有50-60%的治愈率。

综上所述，伯基特淋巴瘤是一种侵袭性NHL，c-MYC基因高表达在其中发挥关键作用。综合治疗方案可显著提高患者生存率和生活质量，但仍需关注其生物学行为特点，为个体化治疗提供依据。随着分子靶向药物的研发，有望进一步提高伯基特淋巴瘤的治愈率。

蒋华蔚

浙江大学医学院附属第二医院滨江院区