边缘区B细胞淋巴瘤亚型分期与治疗策略解析

边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）是一种起源于B淋巴细胞的恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤的一种类型。MZL的发病机制复杂，涉及多种分子和遗传异常，其临床表现和预后也因亚型而异。根据世界卫生组织（WHO）的分类，MZL主要包括三种亚型：经典型MZL（nMZL）、原位边缘区型MZL（ISMZL）和混合型MZL（MZL-NOS）。本文将对这三种MZL亚型的分期与治疗策略进行详细解析。

经典型MZL（nMZL）分期与治疗策略 经典型MZL是MZL中最常见的亚型，占所有MZL的70%以上。nMZL多发于中老年患者，常见于胃肠道、脾脏、骨髓等部位。nMZL的分期主要依据Ann Arbor分期系统，分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期。nMZL进展缓慢，但仍需积极治疗，以延长生存期和提高生活质量。nMZL的治疗策略包括：

Ⅰ-Ⅱ期患者：以局部放疗为主，可配合利妥昔单抗等靶向药物，部分患者可考虑手术切除。

Ⅲ-Ⅳ期患者：以化疗为主，常用的化疗方案有R-CHOP、R-CVP等，联合利妥昔单抗可提高疗效。部分患者可考虑造血干细胞移植。

复发/难治患者：可尝试新药、新方案，如伊布替尼、泽布替尼等BTK抑制剂，也可考虑CAR-T细胞疗法。

原位边缘区型MZL（ISMZL）分期与治疗策略 原位边缘区型MZL是一种特殊类型的MZL，仅局限于黏膜组织，不侵犯黏膜下层。ISMZL多见于胃，可伴有幽门螺杆菌感染。ISMZL的分期仍依据Ann Arbor分期系统，但与其他MZL亚型不同，ISMZL通常局限于Ⅰ-Ⅱ期。ISMZL的治疗策略相对保守，主要包括：

Ⅰ期患者：以局部切除为主，部分患者可考虑内镜下黏膜切除术（EMR）或内镜黏膜下剥离术（ESD）。

Ⅱ期患者：以局部放疗为主，可配合抗生素治疗幽门螺杆菌感染。

Ⅲ-Ⅳ期患者：以化疗为主，常用的化疗方案有R-CHOP、R-CVP等，联合利妥昔单抗可提高疗效。

混合型MZL（MZL-NOS）分期与治疗策略 混合型MZL是一种罕见的MZL亚型，同时具有nMZL和ISMZL的特点。MZL-NOS的分期同样依据Ann Arbor分期系统，但预后较差，易发生侵袭和转移。MZL-NOS的治疗策略较为复杂，需综合化疗、放疗和靶向治疗等手段：

Ⅰ-Ⅱ期患者：以局部切除和放疗为主，可配合利妥昔单抗等靶向药物。

Ⅲ-Ⅳ期患者：以化疗为主，常用的化疗方案有R-CHOP、R-CVP等，联合利妥昔单抗可提高疗效。部分患者可考虑造血干细胞移植。

复发/难治患者：可尝试新药、新方案，如伊布替尼、泽布替尼等BTK抑制剂，也可考虑CAR-T细胞疗法。

总之，边缘区B细胞淋巴瘤的亚型多样性决定了其治疗策略的复杂性。针对不同亚型的分期特点，制定个体化的综合治疗方案，是提高MZL疗效的关键。随着对MZL发病机制的深入研究，新药、新方案的应用将为MZL患者带来更好的治疗前景。

孙绍婷

沧州市人民医院本部